烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
烟雾病流行病学临床特征和诊断

  烟雾病,也称为自发性闭塞,是一种病因不明的慢性闭塞性脑血管疾病,其特征是颈内动脉末端部分的血管闭塞性改变和血管网络异常。大脑的基础。在越来越多的患者单侧受累的光以及证据的情况下,单方面相当数量的进展为双侧演示,对最终烟雾病的诊断标准进行了修订,包括双侧和单侧出现终末颈内动脉狭窄,脑底部血管网络异常的患者。诊断标准还指出烟雾病的明确诊断需要单侧病例的导管血管造影,而双侧病例可通过导管血管造影或磁共振成像迅速诊断。当存在致病性疾病或相关病症时,经常使用诸如烟雾病综合征和血管造影烟雾病等术语。虽然不常见,但烟雾病是非动脉粥样硬化性颅内动脉疾病的重要原因,尤其是在东亚国家。在这些地区,年轻患者出现孤立的大脑中动脉狭窄,最终进展为烟雾病。烟雾病是世界上这个地区儿童中风或短暂性脑缺血发作的最重要原因。在此,回顾了烟雾病的流行病学,临床特征和诊断。
   尽管与日本相比,韩国烟雾病的发病率和患病率明显较高,但应该注意的是,由于以下原因,难以进行直接比较。数据收集方法和人口特征存在差异;日本的研究使用了医院调查的数据,答复率有限。另一方面,韩国的研究是基于国家保险数据。此外,由于登记的患者从开始获得经济支持,因此可能存在过度诊断。此外,日本的研究分析了数据,而韩国的研究分析了数据。因此,时间的推移可能是韩国流行率明显增高的原因。最近,台湾计划的住院病人数据库在确定了烟雾病患者。确定了患者,成人呈现上升趋势,因此,台湾烟雾病的发病率在成年人中增加,而在儿童中则没有。由于未知原因,与住院的患者相比,确定的患者的女性与男性比例更高。中国大陆的流行病学研究很少见。江苏省省会南京地区的流行病学研究总人口,一般低于韩国或日本。与来自韩国和日本的系列不同,在该队列中出血比缺血性中风更常见,可能是由于第二峰大于第一峰。
   然而,这项研究是基于中国一小部分的数据。最近一项关于烟雾病患者的中国研究表明临床表现与韩国和日本相似。在这两项研究中,烟雾病患者的年龄分布呈双峰型。虽然可靠,但尚未提供有关中国大陆的国家流行病学研究;鉴于台湾研究中基于数据的烟雾病发病率较低,中国人烟雾病的发病率可能低于韩国和日本同行。更令人惊讶的,不像韩国和日本,还有在中国患者。但是,这些研究并不代表全中国的数据。此外,在一项台湾研究中,女性与男性的比例增加。因此,应谨慎得出结论。此外,烟雾病的家族性发生已经被可变地报告:在中国和日本。虽然家族性病例以前报告为低在韩国,最近的研究表明,家族病史,发现烟雾病患者。家庭病例的比例可能会根据诊断检查的广泛性而改变;最近的一项中国研究用经颅多普勒筛查了散发性烟雾病患者的直系亲属,并确定了家族性烟雾病患者。因此,家族病例从增加。由于经颅多普勒与磁共振血管造影具有较高的诊断协议,因此作者建议在烟雾病患者的所有家庭成员中实施经颅多普勒筛查,以检测无症状病例。东亚国家烟雾病的发病率和流行率随着时间的推移而增加。这一发现可能表明这些国家烟雾病发病率实际上有所增加。然而,由于最近出现了诸如磁共振血管造影的非侵入性诊断工具,更合理的解释是新诊断患者的增加。另一种解释是,由于改善了管理,越来越多的幸存者。来自亚洲以外的研究很少见。
   在华盛顿州和加利福尼亚州,据报道,基于患者,烟雾病的发病,亚洲人的发病率最高,其次是黑人,白人和西班牙裔。亚裔美国人的发病率是白人的几倍。还注意到女性优势。非裔美国人的疾病发病时间较早,然而,最近一项基于全国住院患者样本数据库的研究报告称,烟雾病似乎根据其在美国人口中的相对比例分布在种族中。估计有多名患者在美国被诊断为烟雾病。烟雾病患者最常见的是白种人。总体而言,缺血性卒中是儿童和成人入院的最常见原因。与儿童相比,成人出血性中风更常见,并且在生命的第一和第四十年中存在双峰年龄分布的峰值。因此,美国的烟雾病似乎与东亚烟雾病没有区别。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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首都医科大学附属北京天坛医院
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