烟雾病  
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烟雾病相关知识

脑脊髓膜炎病治疗耐药性烟雾病

  烟雾病是一种手术治疗的血管病变,其特征是Willis环周围的进行性大血管狭窄。该病症归因于血管平滑肌增殖,并可导致脑缺血或出血。由于脑血流量的限制,小的血管侧枝特征性地出现在颅底。虽然正规脑血管造影仍然是金标准,但烟雾病的诊断和监测可以采用一系列放射摄影技术。各种磁共振成像和计算机断层扫描技术用于评估活动性缺血,减少血管口径和评估脑灌注。增强挑战测量脑血管储备并导致正常受试者中灰质脑血流量增加30%至60%。有限的增加表明脑血管储备限制的诊断。烟雾也可以导致增加的平均通过时间,氧提取馏分,和脑血容量。烟雾病的血运重建可以通过直接或间接技术进行。烟雾病的直接血运重建治疗最常通过颞浅动脉-中脑动脉旁路进行。间接技术涉及血管化组织对抗脑血管,促进颅外和颅内循环之间的侧枝形成。供体组织包括颞浅动脉,硬脑膜,颞肌,pericranium,和网膜。低围手术期并发症和降低缺血事件的发生已经在儿科进行了描述两个成年人群。组合程序已得到普及,显示了良好的结果。在初次手术失败的情况下,重复直接和间接血运重建已成功完成。在本报告中,研究人员提供胸锁乳突肌和脑脊髓膜炎病的描述,用于治疗先前治疗难以治愈的成人烟雾病患者的复发性缺血症状。研究人员提供术中照片,以及手术前后的灌注和血管造影结果。研究人员发现这种方法可以缓解症状,同时增加半球血流量。
   根据华盛顿大学的指导原则,对于包含健康保险流通与责任法案兼容/去除患者信息的病例报告,不需要机构审查委员会批准或患者同意。此处提供的所有信息均经过适当的鉴定,符合华盛顿大学的健康保险流通与责任法案要求。
   研究人员提出了胸锁乳突肌-脑脊髓膜炎病的第一份报告,这是一种用于烟雾病的间接血运重建术。在目前的情况下,患者先前接受双侧颞浅动脉-中脑动脉旁路以及双侧颞叶脑脊髓膜炎病。先前的右侧颞浅动脉-中脑动脉旁路仍然是专利但流量减少,并且脑十二指肠血管扩张部位显示出许多软膜侧支血管。研究人员怀疑疾病的进行性恶化加上通过旁路的流量减少导致在原发性血运重建部位之后的流域区域中灌注不良的发展。在新的半球短暂性脑缺血发作症状的设定中,先前活动性吻合侧支的移除或扰动是不利的,因为这些血管可以向右半球提供必要的血流。需要避免先前部位-包括涉及颞肌和颞浅动脉-导致选择血管化胸锁乳突肌皮瓣进行间接血运重建。考虑OA-中脑动脉或PCA旁路,虽然受体血管似乎不足以成功绕过这种类型。其他选择包括通过网膜旋转进行间接血运重建或使用多个钻孔技术。鉴于先前的手术,足够血管化的颅骨的转移不是可靠的选择。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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