烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
烟雾病表现为多个同时脑内出血

  由烟雾病引起的多个同时脑内出血极为罕见。迄今为止,烟雾病诱导的脑内出血的临床表现,影像学特征和机制尚未阐明。为了提高对此类病例的理解,本研究描述了由烟雾病引起的罕见脑内出血病例。一名没有高血压或糖尿病史的女性患者出现突然头痛,随后昏迷。颅脑计算机断层扫描检查发现左前额区,颞叶和基底神经节有脑内出血。计算机断层扫描血管造影和数字减影血管造影检查显示烟雾病的典型特征。在排除血液系统疾病和血液凝固之后,研究人员得出结论,目前的脑内出血病例是由烟雾病引起的。进行了血肿清除和减压颅骨切除术,结果令人满意。此外,在回顾文献中的先前脑内出血病例后,考虑了烟雾病介导的脑内出血的潜在机制。总之,烟雾病应被视为诊断和治疗期间脑内出血的可能原因。烟雾病可导致小动脉脆性的病理改变;因此,一个部位的破裂和出血可能会引起血压的短暂升高,导致其他部位的小动脉破裂,从而导致脑内出血。应在烟雾病诱导的脑内出血选择性病例中进行血肿清除和减压,以达到良好的预后。研究了烟雾病介导的脑内出血的潜在机制。总之,烟雾病应被视为诊断和治疗期间脑内出血的可能原因。烟雾病可导致小动脉脆性的病理改变;因此,一个部位的破裂和出血可能会引起血压的短暂升高,导致其他部位的小动脉破裂,从而导致脑内出血。应在烟雾病诱导的脑内出血选择性病例中进行血肿清除和减压,以达到良好的预后。研究了烟雾病介导的脑内出血的潜在机制。总之,烟雾病应被视为诊断和治疗期间脑内出血的可能原因。烟雾病可导致小动脉脆性的病理改变;因此,一个部位的破裂和出血可能会引起血压的短暂升高,导致其他部位的小动脉破裂,从而导致脑内出血。应在烟雾病诱导的脑内出血选择性病例中进行血肿清除和减压,以达到良好的预后。导致其他部位的小动脉破裂,从而导致脑内出血。应在烟雾病诱导的脑内出血选择性病例中进行血肿清除和减压,以达到良好的预后。导致其他部位的小动脉破裂,从而导致脑内出血。应在烟雾病诱导的脑内出血选择性病例中进行血肿清除和减压,以达到良好的预后。
  多个同时发生的脑内出血是罕见的现象,约占所有颅内出血事件。脑内出血仍然有趣的原因和烟雾病可能由多种因素引起,包括高血压,脑血管炎,交感神经兴奋剂,影响血液凝固的药物,脑肿瘤,脑淀粉样变性,静脉窦血栓形成和凝血障碍,以及其他尚不清楚的因素。脑内出血的治疗主要包括释放血肿引起的颅内压,确定原始出血的原因,然后进行手术治疗。尽管在文献中有许多描述脑内出血的研究,但烟雾病的脑内出血很少见。报道了一系列多发性烟雾病脑出血,但这些出血仅限于多发性出血。然而,据研究人员所知,迄今为止还没有报道由烟雾病引起的严重脑内出血病例。烟雾病是一种罕见的疾病,其特征在于颈内动脉的末端部分及其在主要分支的进行性闭塞。这种闭塞导致在脑底部形成精细的血管网络。这些烟雾病的手臂很脆弱,很容易破裂;因此,烟雾病中的脑内出血是可能的。烟雾病颅内出血不易治疗,因此脑内出血治疗起来会更加困难。本研究报告了由烟雾病引起的罕见脑内出血的罕见病例,其通过血肿清除和减压颅骨切除术治疗,导致良好的恢复。除病例报告外,还讨论了烟雾病诱导的脑内出血的机制。
   从患者获得书面知情同意书。一名无高血压和糖尿病史的女性患者因突然剧烈头痛和呕吐,逐渐昏迷几小时入院,入住吉林大学第一医院。体格检查显示血压的生命体征稳定,神经系统检查显示轻度昏迷,右侧偏瘫,三级肌力,阳性征和僵硬度脖子上有克尼格的标志。实验室测试表明正常的血液凝固和血小板计数。颅脑计算机断层扫描显示左侧基底神经节,后颞叶和额叶有多个不规则的高密度区域,伴有轻微的外周水肿。左心室在压迫下表现出变形,中线向右移动。入院后的头颅计算机断层扫描血管造影显示双侧大脑中动脉区域的正常血管形态被破坏,最大强度投影轴可见血肿。根据症状和影像学检查结果,确定烟雾病和脑内脑内出血的明确诊断。
   安排了紧急血肿清除和减压颅骨切除术。为了进一步阐明颅内动脉的情况,术前数字减影血管造影在导管室全身麻醉下进行。数字减影血管造影结果显示双侧颈动脉末端的闭塞,被“烟雾状”血管取代。除了这些类似烟雾的血管外,在左大脑中动脉或前动脉区域没有观察到动脉瘤或血管畸形。在全身麻醉下进行血肿清除和减压颅骨切除术,以消除左侧基底神经节和后颞叶大部分血肿;然而,左额叶的出血没有得到治疗,因为它有风险和不必要。在血肿清除后,颞肌附着在脑表面进行融合。术后计算机断层扫描扫描显示大部分颅内血肿被切除,心室大小恢复正常,中线位于中心。术后营养支持,包括纤维和马来酸曲美布汀,并提供对症治疗几周,患者逐渐恢复意识,伴有运动性失语,左侧减压窗低压,右侧偏瘫和三度肌力。在几个月的随访期内,患者患有失语症,右侧肢体具有四级肌肉力量,并且在她的日常生活中基本上是自给自足的。患者的症状持续存在,但没有再次出血,患者的生活质量良好。
   脑内血肿通常发生在单个部位,尽管也可能出现间隔较长的不同部位的多次出血。相比之下,脑内出血的发病率非常罕见。进行了一项包括多例自发性脑出血的研究,其中多例为脑内出血患者,脑内出血的发生。基于影像学检查,脑内出血被定义为在几小时内发生的不同部位的多次出血或出血,包括原因明显的继发性出血和原因不明的原发性出血。单纯原发性脑内出血的发生,与脑内出血的总发病率相比较低。然而,研究并未包括烟雾病例,可能是由于大多数烟雾病诱导的脑内出血病例未被明确鉴定并归类为原发性脑内出血。实际上,文献中仅可获得有限数量的烟雾病诱导的多发性脑内出血病例。回顾了发表的脑内出血文献,其结果与报道的脑内出血发病率一致。此外,作者回顾了文献以分析继发性脑内出血的原因,尽管在他们的评价中烟雾病不被认为是继发性脑内出血的原因。在本研究中,描述了由烟雾病引起的脑内出血病例,旨在使临床注意烟雾病可导致脑内出血的事实,从而丰富脑内出血的可用临床数据。
   除了不明原因的主要因素,许多次级因素可导致脑内出血,包括动脉疾病,静脉引流障碍,肺实质疾病,药物使用和血液病。然而,最常见的原因是动脉疾病,例如高血压,动脉粥样硬化,血管炎和脑淀粉样变性。报道了多例高血压性脑出血病例,其中几例为脑内出血,发病率为。其他一些研究报道了由高血压或血管炎引起的脑内出血。例如,麦考密克和罗森菲尔德的研究发表的几例脑内出血明显由多例脑出血患者的血管炎引起。此外,脑淀粉样变性可能引起脑内出血;例如,报道了几例直接由脑淀粉样变性引起的脑内出血病例。由动脉疾病引起的脑内出血最可能是由于原始动脉疾病引起的高血压引起的病变血管中的多次破裂而发生的。可替代地,破裂和出血在患病脑血管可能导致血压暂时升高,从而在大脑其他站点诱导出血,导致脑内出血。
   烟雾病是一种动脉性脑疾病,其特征是颅内和颈动脉末端的闭塞。正常血管消失并被“烟雾状”血管增生所取代,主要来自扩张和扭曲的豆纹状动脉和丘脑穿孔动脉。在这些异常小动脉,内部弹性层断裂,内侧纤维化和局部膨胀,以形成小动脉瘤可能会发生。从理论上讲,这些小的患病动脉能够通过高血压引起脑内出血,或者通过一个部位的出血导致血压短暂升高并诱发其他部位的出血。然而,由烟雾病引起的脑内出血很少被报道,并且少数已发表的研究仅限于多次微量出血。例如,有人的研究采用磁共振成像对几例烟雾病进行了调查,并确定了几例多发性微创出血,这是由于患病动脉较小引起的。这种情况也是未来严重脑出血的危险因素。相比之下,烟雾病诱导的脑内出血先前未被描述,并且在本研究中首次报道。在本研究中进行的头颅计算机断层扫描显示没有颅内软化,其可能偶尔在出血后形成。由烟雾病引起的病理变化之一是某些小动脉变得脆弱,表现为内部弹性层骨折和内侧纤维化。患病脑血管的破裂和出血可能导致血压的继发性短暂升高,
   在脑内出血之后,必须确定根本原因,以制定有效的治疗计划。脑内出血的病因包括动脉疾病,静脉引流堵塞,实质疾病,药物使用和血液系统疾病。因此,可以进行特定的检查,包括以下内容:计算机断层扫描血管造影,磁共振血管造影或数字减影血管造影检查动脉;计算机断层扫描数字减影血管造影检查颅内静脉;脑实质病变的计算机断层扫描和磁共振成像;和常规血液测试,以确定血小板计数,血小板功能,凝血功能和血细胞沉降率,以确定血液疾病。此外,患者的病史,包括高血压,糖尿病和涉及交感神经刺激剂和抗凝血剂的药物使用也是重要的。然而,烟雾病诊断主要依赖于成像研究。治疗急性脑出血,计算机断层扫描血管造影是正确地诊断烟雾病,虽然检查通过数字减影血管造影可以提供更准确的结果。本研究报告的病例在发病后被计算机断层扫描血管造影准确诊断为烟雾病和脑内出血,而实验室检测排除了血液系统疾病。
  脑内出血的治疗取决于血肿的体积和位置。然而,治疗不同于单个颅内出血,主要是因为可以分散多个出血,并且不能同时去除所有多个出血。例如,在目前的研究中,只有左侧基底神经节和后颞叶的血肿被切除,而额叶的出血没有被治疗,因为它是危险和不必要的,尽管同时进行了减压颅骨切除术。脑内出血治疗的效果并不比单次出血更好。别人的研究报道脑内出血的预后较差,特别是涉及双侧丘脑的病例。本研究报道的病例仅涉及脑膜左侧的半球。与涉及两个半球的脑内出血病例相比,在目前病例中,积极治疗后的疗效相对令人满意。
  因此,考虑到目前烟雾病诱导的脑内出血报告,研究人员建议在确定脑内出血病例时应考虑烟雾病的可能性。在临床实践中,烟雾病可以使用计算机断层扫描血管造影准确诊断,并可能导致小动脉的病理变化,导致它们变得脆弱。在一个部位发生的破裂和出血可能引起血压的短暂升高,导致其他部位的小动脉破裂,从而导致脑内出血。在排除血液和血液凝固障碍之后,应在选择性病例中进行血肿清除和减压,这可以导致良好的预后。总之,由烟雾病引起的脑内出血极为罕见;微流出是典型的脑内出血,很少发生严重的脑内出血。严重脑内出血的原因可能是出血后短暂性高血压的结果,高血压可导致其他部位同时出血。在本研究中,脑内出血的治疗很困难,主要是因为血液瘤分散并损伤了大脑的许多功能区域。及时减压手术和去除血肿是治疗脑内出血的关键。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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首都医科大学附属北京天坛医院
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