烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
烟雾病例中的脊髓前动脉瘤

  脊髓动脉瘤很少见,但可发现与脊髓动静脉畸形,主动脉缩窄,动脉炎和血管炎有关。这种潜在可治疗病症的早期诊断和管理对于预防相关的发病率和死亡率是必要的。在这里,研究人员报告罕见的烟雾病,由于脊髓前动脉动脉瘤破裂引起的脑室内出血。一名男性患有突然发作的严重全颅性头痛伴有弹丸呕吐,因为几天与颈部疼痛相关。在检查时,患者是有意识和有针对性的。双侧下肢颈部僵硬,轻度无力。没有感官损失。计算机断层扫描扫描显示,在延伸至上颈部的髓内池中,心室内和蛛网膜下腔出血。随后的计算机断层扫描血管造影在计算机断层扫描扫描仪中进行,揭示了颈内动脉和鞍上池和邻近基底区域的多个侧支通道的缩小,符合烟雾病的诊断标准。右椎动脉发育不全。优势左侧椎动脉在远端突然缩小,基底动脉从脊髓前动脉充盈。脊髓前动脉出现扩大,是供应脑后循环的主要动脉。从水平的脊髓前动脉前方看到了的动脉瘤。在动脉瘤的尾部,动脉有一小部分开窗。
   脊髓动脉瘤是罕见的并且可以分离或与脊髓和主动脉缩窄相关联地发生。烟雾病是特发性非炎性,非动脉粥样硬化性进行性血管闭塞性疾病,通常涉及颈内动脉,随后发生实质,软脑膜和转导侧支血管。尽管文献中已经描述了后循环的参与,但它尚未包括在诊断标准中。已经在患有烟雾病的患者的许多位置描述了动脉瘤形成,因为应用于虚弱的侧支血液供应的血液动力学应力增加。烟雾病中动脉瘤形成的发生率。烟雾病中未治疗的动脉瘤性蛛网膜下腔出血的复发性出血。发现脊髓前动脉动脉瘤是蛛网膜下腔和脑室内出血的来源是非常罕见的。研究人员的病例没有脑室内出血的颅内原因。上椎管和髓内池中的蛛网膜下腔血液以及扩大的脊髓前动脉引导研究人员识别动脉瘤血管。
   烟雾病中椎动脉闭塞非常罕见。在一项对烟雾病患者的研究中,患者显示椎动脉闭塞。在各种类型的吻合术中,他们将脊髓前动脉和基底动脉之间的吻合描述为最稀有的类型。脊髓前动脉动脉瘤已经报道在基底系统由一个扩张型脊髓前轴线供给与双侧椎动脉闭塞关联。这种伴随脊髓前动脉的侧支循环导致血管动力学压力超过这个微小的血管,导致动脉瘤扩张,其破裂导致出血。尽管在烟雾病患者中由于脆弱的前脉络膜动脉破裂可能发生脑室内出血,但应评估颅内,脊柱和上胸腔循环以排除任何动脉瘤作为脑室内出血的来源,因为它可能是可治疗的。这种动脉瘤的快速诊断和治疗对于避免反复出血是必要的。研究人员的患者计划进行脊髓血管造影和卷绕,但遗憾的是由于经济上的限制而推迟。脊髓前动脉动脉瘤在烟雾病中非常罕见。到目前为止,研究人员在患有蛛网膜下腔出血的烟雾病患者中仅发现一例脊髓前动脉动脉瘤。这是具有相同关联的第二种情况。研究人员的病例是独特的,因为所有这些罕见的过程主要椎动脉的闭塞,前脊髓和基底动脉之间的吻合,脊髓前动脉中的动脉瘤形成和迁移的蛛网膜下腔以及脊髓前动脉动脉瘤破裂的脑室内出血发生在单个烟雾病患者中。
   在这里,脊髓前动脉作为供应脑后循环的侧支通道,并且由于流动增加引起的血液动力学应力而发展为动脉瘤,随后破裂引起蛛网膜下腔和脑室内出血。研究人员的目的是强调对患有脊柱和颅内出血的烟雾病患者进行广泛评估和识别非典型侧支血管通路的需要。脊柱动脉瘤更常见于流动情况增加或侧支通路引起的血流动力学应激。越来越多的证据表明,尽管进行了相同的颞浅动脉-大脑中动脉旁路手术,但是在烟雾病患者中的血运重建手术后术后脑高灌注综合征可能发生,比动脉粥样硬化疾病的血运重建术后更频繁。此外,术后脑高灌注综合征更频繁地在成人烟雾病比在儿科烟雾病发生,并导致一过性神经退化,癫痫发作,或延迟的脑内出血。因此,术后脑高灌注综合征的精心管理是吻合烟雾病后强制性的。研究人员在这个系列中使用了磁共振成像扫描仪。虽然需要进一步的研究来评估可能的扫描仪相关差异,在患有蛛网膜下腔出血和脑室内出血的血管闭塞性疾病的患者中,应评估颅内,脊柱和上胸部循环以排除任何动脉瘤作为蛛网膜下腔或脑室内出血的来源。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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