烟雾病是一种自发的狭窄闭塞过程，涉及颈内动脉及其分支，导致形成无组织的代偿性血管侧支。作为脑血管的后天性闭塞性疾病，烟雾病的发病机制仍然知之甚少。据报道，包括中国在内的许多国家都有烟雾病，在东亚地区流行率很高，而且偏爱儿童。近年来，烟雾病的发病率随着越来越多地使用的非侵入性血管技术增加，包括计算机断层扫描血管造影和磁共振血管造影，以及改善烟雾病的临床认识和治疗。在世界各地的不同医疗中心已经进行了多种治疗烟雾病的程序。对于在文献中第一次，就研究人员所知，研究人员介绍放大开颅手术的血运重建烟雾病孩子，连同中期跟进。
　　研究人员回顾了复旦大学附属儿童医院接受烟雾病治疗的患者。这些患者通过数字减影血管造影或磁共振血管造影诊断为烟雾病，并根据烟雾病的诊断和治疗指南正如血管神经外科医生所描述的那样。烟雾综合征与自身免疫性疾病，唐氏综合征，甲状腺功能亢进症，神经纤维瘤病，血管炎，或其它相关疾病被排除研究人员的队列。术前评估包括计算机断层扫描扫描和/或磁共振成像，单光子发射计算机断层扫描，数字减影血管造影和神经心理学测试。经过详细的临床和影像学评估，包括用磁共振血管造影或数字减影血管造影单光子发射计算机断层扫描灌注评估双侧颈内动脉和椎动脉，研究人员对更严重缺血的半球进行了血运重建术。如果患者出现出血，研究人员最初在受影响的半球进行手术。如果两侧的局部缺血程度相似，则首先治疗优势半球，并在初始手术后对对侧半球进行手术。患者完全接受了。在定位为改良的翼点入路时，头部转动并且同侧肩部用肩部滚动抬高。考虑到美容方面的考虑,研究人员计划在上耳廓后面切口的拖尾范围,以及在上颞线上方。该切口允许在解剖期间更容易保护颞浅动脉。此外，较大的开颅手术允许增加表面区域以附着颞肌。动员头皮后，从颅骨解剖颞肌和骨膜，形成颞肌瓣，其中包含深颞动脉网络。在颞上线上方延伸的翼状胬肉周围提升了额颞开颅术。蝶骨脊处的骨骼变薄。将脑中动脉的整个长度从其骨管中解剖出来，同时保护在患者中形成的硬脑膜和皮质动脉之间的吻合。然后将硬脑膜钉在头骨上，并确定脑膜中动脉的躯干和分支。并以放射状方式切割左硬脑膜。经过止血实现后，硬脑膜被折叠在骨骼边缘下方，硬脑膜外层的动脉表面对着大脑。
　　 将自由颞肌放置在脑表面上，缝合到硬脑膜的袖带上，并固定在骨瓣下面。与成人相比，幼儿的颞肌较薄，质量不明显，骨瓣仅需要可吸收的原位固定。将骨瓣的下部变薄以容纳颞侧皮瓣。放置引流管后，逐层缝合盔瓣和皮下筋膜，用皮内缝合线和组织胶封闭皮肤。患者充分水合，同时保持术前基线血压参数。如果儿童由于紧张和焦虑而变得不安全和/或过度通气，则根据需要进行镇静。在术后脱水治疗以控制脑水肿之前，孩子们吃了他们的父母。使用胶体液和葡聚糖，剂量，渗透压和微循环得到改善。研究人员的方案不含阿司匹林疗法。任何出血，颞叶的质量效应，头皮坏死，脑梗塞或其他临床后遗症手术后包括在并发症分析中。在指数手术后几个月获得磁共振血管造影磁共振成像，并在几个月时获得数字减影血管造影，磁共振血管造影外颈动脉单光子发射计算机断层扫描。孩子们还接受了术后即刻完整的神经系统检查，并询问他们的临床症状变化。如果存在缺血或放射性血管病，患者在对侧半球进行血运重建手术。在临床随访期间，再次对孩子和父母的印象进行评估。临床改善被认为是频率降低或术前症状完全消退，以及神经功能是否得到改善。由于脑缺血导致术前神经功能缺损的患者术后持续，没有新的症状，被认为是稳定的。更糟糕的临床结果包括新的或加剧的神经系统症状。手术后几个月，术后脑梗塞的最短时间。
　　目前的队列包括多名男性和多名女性。几例出现脑出血，多例出现缺血症状。患者在血运重建术前接受了分期数字减影血管造影。烟雾病儿童接受了放大EDMS手术。进行了左侧，右侧和双侧手术。患者接受了数字减影血管造影在术后，这表明已经皮质血管吻合用的分支颈外动脉，如脑膜中动脉，深颞动脉和颞浅动脉。血液供应超过了开颅手术的极限，覆盖了大部分大脑中动脉分布。在少数情况下，血液供应甚至覆盖了由大脑前动脉提供的后部和侧部区域。患者血运丰富，血液供应占大脑中动脉分布的三分之二以上。其余中度抵押，覆盖率从三分之二到三分之一。所有患者的术后磁共振血管造影均为几个月，并发现颞肌，脑膜和大脑皮层中的侧支血管变宽。间接侧支血管形成率，异常烟雾状血管显着减少。与术前研究相比，外颈动脉单光子发射计算机断层扫描评估的病例改善了灌注。局部神经功能缺损得到改善或消退，包括术后头痛和短暂性脑缺血发作减少或消失，以及缺血性缺陷的改善，如语言，记忆和力量。出血型烟雾病患儿术后无出血并发症。缺血症状稳定半球;然而，术前脑梗塞引起的神经功能缺损仍然存在，但没有新的症状。手术后，缺血症状恶化，伴有失语症和运动障碍手术后脑梗塞引起，手术后频繁短暂性脑缺血发作。没有死亡病例，手术半球出血，颞叶质量效应或头皮坏死。术后有多例脑梗死，每次手术梗死。对侧半球新发梗塞几例，同侧多例。在患有梗塞的患者中，多例患有失语症。在随访期间，多例患者在康复后恢复神经功能，而其他患者有永久性神经功能缺损。
　　烟雾病在东亚人中是高度流行的。为烟雾病的临床检测率随的无创伤血管技术，包括计算机断层扫描的发展而增加血管造影和磁共振血管造影，与烟雾病的增加临床理解。在日本，烟雾病相关的发病率与烟雾病经验儿童的百分之九十的缺血性表现，与表现偏瘫不同程度的，常伴有失语症，消化不良，吞咽困难，认知能力下降，痴呆，头痛。与日本和韩国相比，中国烟雾病患儿的脑梗死发生率较高,表明对早期症状,患者教育和手术程序的关注不足。与烟雾病无症状儿童被报告有，中风发病率的前瞻性研究，而对症烟雾病孩子们在发病中风发病率，但经过仅为的手术治疗,在死亡和残疾显著下降。烟雾病的诊断和治疗指南表明,直接和间接血运重建术均对缺血症状儿童有效，改善脑血流量，减轻缺血性损伤的严重程度和频率，降低脑梗塞风险，改善脑梗死风险功能和术后生活质量。烟雾病患儿的手术治疗也可以保护智力发育并防止慢性脑缺血进入成年期。因此，早期手术治疗是有单侧或双侧烟雾病儿童，特别是有明确缺血症状的孩子至关重要。
　　 由于烟雾病的渐进功能，操作需要尽早进行。因此，烟雾病患儿最常用的治疗方法是间接血运重建，使用皮质血管与头皮，颞肌和硬脑膜之间的融合。外动脉已在流速早几个月间接血运重建术之后增加。一般来说，侧支循环在手术后几个月内发生，如脑血管造影所见，与骨瓣的大小直接相关。与修改的标准技术EDMS，研究人员开发了放大EDMS创建深的完全融合颞动脉和动脉硬膜与大脑皮层，导致形成的血管再生术之后的宽阵列侧支血管的。在目前的队列中，研究人员使用扩大的翼点切口，这导致脑膜中动脉广泛的侧支血管的发展，颞深动脉和颞浅动脉，超出大脑中动脉分布范围。该区域脑血流灌注有效增加，临床症状在术后随访中有所改善或稳定。当比较不同的手术技术时，有证据表明，通过较大的骨瓣向血管供体组织中添加大的颞肌瓣是安全的，并且在血管造影和临床上都有良好的结果。一个研究的血管造影结果显示大脑中动脉分布的三分之二以上，与三分之一到三分之二的填充。研究人员的系列显示出优越的血运重建结果。
　　手术后焦虑和恐惧，幼儿容易哭泣和过度通气，这可能会导致脑缺血。此外，由于幼儿无法有效地表达和描述烟雾病的明显症状，因此围手术期缺血性并发症的可能性增加。由于这些患者体重低，对外部温度变化的敏感性，减少手术时间和手术创伤对于避免潜在的并发症非常重要。因此，在手术，麻醉期间进行仔细的围手术期处理与综合医院相比，儿童医院提供的康复治疗对于幼儿烟雾病的治疗具有独特的优势。据报道，间接颞肌血运重建是烟雾病儿童的首选治疗方法。与扩大EDMS，研究人员已经最大化利用脑膜中动脉，颞深动脉，颞浅动脉间接旁路战略血管由相对多数颞肌到皮质表面。术后，有大量和范围的自发和间接吻合血管。血液供应范围覆盖整个大脑中动脉分布，并延伸到大脑前动脉领土。此外，大脑皮质的血液灌注增加改善了临床症状。然而，的烟雾病儿童在其最初的前循环血运重建术后几年内会发生后循环疾病。研究人员对后循环协议的长期影响需要进一步跟进和调查。由于幼儿颞肌较薄，质量影响最小，研究人员将骨瓣原位贴在上面，缩短了手术时间，一般为几小时左右。孩子们很好地容忍了手术并且具有可接受的围手术期并发症发生率。出于美观的原因,切口位于发际线内,并用皮内缝线封闭。头发生长后，外观几乎不明显。
　　在研究人员的研究中，研究人员认为这往往涉及到对侧血管的围手术期的进展，并哭闹或憋气，导致脑缺血。据报道烟雾病儿童接受改良性脑膜念珠菌病治疗后，表明扩大的EDMS在间接旁路手术中更安全。在随访期间，通过康复改善了术后脑梗死患儿，这证明了EDMS扩大所产生的侧支血管网的益处。间接手术后的术后梗死模式主要是地域性的，表明存在潜在的闭塞机制。旁路血流可以防止这种趋势，间接手术结合颞浅动脉旁路至脑膜中动脉将减少术后梗死。虽然直接旁路血流和间接侧支之间的相互关系经常存在，但这些联合手术提供了时间上互补的血运重建以最小化梗塞风险。由于皮质血管较小，直接旁路手术对儿童的通畅率。进一步的研究可能集中在术后梗死的高危因素，这将提供更人性化的方式来对待孩子烟雾病。本研究的主要优势在于研究人员在一个大型队列中引入了扩大的EDMS，术后临床结果的改善率很高。局限性包括短期临床随访，因此难以得出长期缺血性结局和神经心理学效应的结论。总之，研究人员发现扩大的EDMS是一种安全有效的治疗儿童烟雾病的方法。广泛和多层血运重建可以显着保持神经功能。对后循环疾病发展的长期影响需要进一步调查。