烟雾病  
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烟雾病相关知识
三体综合征患者的血压升高和烟雾病综合征风险

  烟雾病是一种慢性,进行性脑血管疾病,可引起儿童和成人的毁灭性中风。经典地,近端颅内动脉的双侧狭窄随着时间的推移而发展,导致异常和易碎的侧支血管的发展,这产生了在脑血管造影中看到的特有的“烟雾”模式。有唐氏综合征和烟雾综合征,之间的充分描述的关联虽然确切的发病机制还不是很清楚。与唐氏综合征的个体具有烟雾综合征,的三重发病率增加和有一个~26倍以上的唐氏综合征与烟雾综合征个体患病率。这种关联在<15岁的人群中更为明显,强调了烟雾综合征在儿科唐氏综合征人群中的重要性。
   研究人员发现,在唐氏综合征患者中出现烟雾综合征前,血压显着升高可能持续12至18个月。BP是一种易于获得,具有成本效益且常规进行的儿科医疗家庭测量,使其成为在这一高危人群中早期发现烟雾病综合征的潜在有用筛查措施。BP的增加幅度主要由具有更高级疾病的放射照相证据的患者驱动,如由更高的Suzuki评分,双侧狭窄和双前路和/或后部受累所定义的。根据这一发现,研究人员支持这样的假设,即更严重的血管病变会导致血压明显的全身性代偿性升高,这与越来越狭窄的血管逐渐丧失自动调节功能相对应。另一种解释是严重的脑血管病变可以与身体中的其它血管,如肾动脉,这又导致继发性高血压的狭窄共现。研究人员还发现,血管重建手术,这进一步支持了更严重的血管病变与BP更显著上升对应的假设后,BP百分点下降。
   烟雾综合征的明确诊断需要脑血管的神经成像,这对于获得尤其是儿童来说既昂贵又在后勤方面具有挑战性。导管血管造影是烟雾综合征诊断的黄金标准,是一种侵入性手术,需要全身麻醉和经验丰富的介入放射科医师,并可能对患者造成伤害。甚至非侵入性神经成像模式,例如磁共振血管造影,通常需要镇静或全身麻醉才能完成,这并非没有风险。此外,对于任何神经成像模式,使用唐氏综合征和烟雾综合征筛查所有无症状个体的成本过高。相比之下,BP监测是廉价的,非侵入性的,并且几乎可以在任何环境中进行,包括儿科医疗之家。此外,自动血压袖带几乎不需要任何培训,家庭成员,护理人员甚至个人都可以定期检查。根据研究人员的结果,研究人员建议BP可能是一种有用的早期检测工具,可帮助确定可能需要进行神经影像学检查或进一步神经系统评估的个体子集。此外,在中风之前早期识别和实施医疗或外科手术可以降低长期发病率,护理成本并提高生活质量。
   研究人员的研究有一些局限性。首先,手术数据库的回顾性设计引入了严重性偏差。其次,这项研究不符合案例;然而,严格的纳入和排除标准被用来最小化合并症条件对研究人员的数据的影响,因为血压升高可归因于许多不是脑血管病特异性的潜在病症。此外,尽管排除患有这些合并症的患者有助于减少混杂因素,但是如何解释具有这些病症的唐氏综合征患者的血压升高尚不清楚。第三,BP百分位数用于调整身高和年龄,这在儿童中差异很大。然而,由于这是一种非线性转换,因此本研究中可能会掩盖BP随时间的变化趋势。另外,所有录音都是在诊所或医院环境中拍摄的,这可能会引起焦虑,激动和“白大衣高血压”,尽管病例和对照组之间的预期相似。此外,尽管所有预表现访问都获得了可能改变血压的中介细节,但93%的患者在术后干预就诊时无法获得这种情况,因此对后一数据点的解释很困难。最后,在指定对照人群时严格排除患有合并症的患者导致与年龄和性别相比略微不平衡,尽管这没有统计学意义。此外,尽管所有预表现访问都获得了可能改变血压的中介细节,但93%的患者在术后干预就诊时无法获得这种情况,因此对后一数据点的解释很困难。最后,在指定对照人群时严格排除患有合并症的患者导致与年龄和性别相比略微不平衡,尽管这没有统计学意义。此外,尽管所有预表现访问都获得了可能改变血压的中介细节,但93%的患者在术后干预就诊时无法获得这种情况,因此对后一数据点的解释很困难。最后,在指定对照人群时严格排除患有合并症的患者导致与年龄和性别相比略微不平衡,尽管这没有统计学意义。
   通过研究人员的研究,研究人员发现唐氏综合征患者血压升高可能预示着有症状的烟雾综合征,并且可能是一种简单,经济有效的筛查工具,可以在这个高危人群中进行早期识别。烟雾综合征患者的预后很大程度上取决于诊断时的神经系统状态。的外科旁路程序已经显示出对于烟雾血管病有益,并且如果初进行,可以预防中风或其他神经损伤。因此,早期识别具有发展烟雾综合征风险的唐氏综合征的个体可以导致该群体的更好的长期结果并且可以在儿科医院中轻松地进行。需要进一步的前瞻性研究来证实这些发现。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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