烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
小儿原发性脑肿瘤患者放疗后烟雾病

  放射治疗可改善脑肿瘤患儿的局部控制和总体生存率。然而,颅内照射也会增加癌症幸存者中风的风险。接受颅内转移的儿科癌症幸存者中风或短暂性脑缺血发作的估计相对风险。除中风和短暂性脑缺血外,腔隙性病变,包括烟雾综合征在内的血管闭塞性疾病,包括动脉瘤在内的血管畸形和出血也可由放射线引起。烟雾病血管病变的特征是颅内颈内动脉及其近端分支的进行性狭窄。当呈现已知的相关风险因素时,例如先前的放射疗法,据说具有烟雾病的患者具有烟雾病综合征。否则,据说他们患有烟雾病。虽然已知与放射有关的放射治疗后莫伊亚综合征,但在文献中很少描述。出现了一个总的以下颅放射治疗烟雾综合征报告的病例中发生在儿童。这些放射治疗后莫伊综合征患者的长期临床结果尚不清楚。此外,还注意到烟雾病的发病率存在种族和地区差异。在日本,烟雾病是儿科最常见的脑血管疾病,具有约三箱,取决于几名万名儿童患病率为。
  在这项研究中,研究人员调查了颅内转移治疗的原发性脑肿瘤患儿的烟雾病综合征的发病率和长期临床结果。台北退伍军人总医院致力于治疗脑肿瘤患儿多年。所有患者均接受治疗,并由同一小组进行治疗,包括儿科神经外科医生,病理学家,神经放射学家,儿科神经肿瘤学家和放射肿瘤学家。为了提高临床数据的管理和使用效率,建立了电子登记系统。根据该登记处,有多名患有脑肿瘤的儿科患者接受了台北退伍军人总医院的颅内转移。然而,完整的放射治疗注释和随访成像仅在多例中可用。所有患者均为台湾居民,均无一名患有烟雾病的一级亲属。患者接受了不同疗程的重复放射治疗。报告的中位剂量仅列出了第一道菜的物理剂量。研究人员估计了针对不同类型的原发性脑肿瘤治疗的儿科患者的放射治疗后莫伊亚综合征的发生率,发现在诊断中发病率不同。放射治疗后烟雾病综合征并非常规致命。然而,在未接受手术的患者中发生了反复的脑血管事件。
   放射治疗后莫伊佐综合征是一种罕见疾病,关于该主题的大多数出版物都是病例报告或系列,未提供发病率估计。这项研究是对这种罕见的并发症的发生率和远期疗效的首次调查。鉴于台湾的种族同质性,种族的影响可能与其他系列的挑战相比较。烟雾病的病因尚不清楚。与烟雾病综合征相关的已知因素包括镰状细胞病,治疗性颅内照射,唐氏综合症,先天性心脏异常,肾动脉狭窄,巨大的颈部面部血管瘤和甲状腺功能亢进。一项基于多例已发表的辐射诱发的烟雾综合征病例的研究发现,在诊断为视神经胶质瘤后出现了几例。这一发现与研究人员的结果一致,即在视神经胶质瘤患者中发现率最高。在该诊断中高发病率原因可能是由于给予包含鞍上区域的高剂量辐射。此外,视神经胶质瘤与有关。接受较高剂量辐射至的患者增加了烟雾病综合征发展的风险。
   颅骨血管瘤出现在蝶鞍内。当用放射治疗治疗肿瘤时,暴露于相当分散的辐射剂量,因此增加了并发症的风险。具有放射治疗后莫伊佐综合征的星形细胞瘤的唯一病例也是位于鞍上区域的唯一一例,并且该患者在中接受高剂量的放射治疗。在该研究的几名患者中,高剂量放射治疗包括三个鞍上区域和另外三个鞍区域。然而,在两例成神经管细胞瘤中,高剂量放射治疗仅用于后颅窝手术床,而辐射剂量仅来自低剂量放射治疗至颅骨轴。在这两种情况下,放射治疗后的烟雾综合征的潜伏期比其他几例更长。随着研究人员研究的长期随访,研究人员能够确定那些仅接低剂量放射治疗的患者的烟雾病综合征的相当大的发病率。因此,较低剂量的放疗也可能在长时间潜伏后诱发烟雾病综合征。癌症研究所接受治疗的原发性脑肿瘤患儿的研究中,发现放射治疗后莫伊综合征的粗发病,为视神经胶质瘤,为颅咽管瘤,为成神经管细胞瘤。这些数据与本研究数据没有显着差异。研究中没有患者是亚洲血统,而本研究中的所有患者都是台湾人。
   在儿童颅咽管瘤患者中,放射治疗后莫伊亚综合征的粗发病率在韩国系列中被发现。原油发生率与本研究中发现的粗发病率没有差异。已发表的数据表明,手术血运重建是儿科烟雾病综合征的安全干预措施,大多数接受治疗的患者可获得一些症状性益处。在这项研究中,在患有放射治疗后莫伊综合征综合征的患者中也发现了旁路手术后的有利结果。因此,对于这些患者,应首先考虑手术血运重建。基于这项研究,对接受放射治疗治疗的患者进行磁共振血管造影筛查,尤其是视神经胶质瘤和颅咽管瘤患者,可能是值得的,因为早期诊断及时手术干预的高发生率和潜在益处。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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