烟雾病血管病是一种罕见的脑血管疾病，其特征在于双侧颈内动脉末端部分的进行性狭窄或闭塞。通过直接旁路手术颞浅动脉-中间大脑中动脉吻合术是既定程序，被认为是选择的用于治疗缺血性烟雾病血管病。此外，最近的一项研究表明，对患有出血性烟雾病血管病的成年患者进行直接旁路手术可降低再出血率并改善患者的预后。直接旁路手术的优点是立即获得流量改善;然而,由于血流量的显着变化，一些患者可能会出现短暂的神经系统症状。先前的研究表明，在神经系统症状，观察到通常在甚至成功旁路手术后多天，头痛，马达和/或感觉障碍，构音障碍或失语症和癫痫症作为代表性症状。然而，致病机制仍不清楚。一项研究报道，由于烟雾病血管病易于发生脑过度灌注，烟雾病血管病患者症状性高灌注的风险显着高于直接旁路手术的潜在并发症，与其他闭塞性脑血管疾病相比。
　　 迄今为止，血管性水肿和当地皮质灌注都被认为是直接搭桥手术后神经系统症状的可能原因。与神经系统症状相关的一致的放射学征象可能有助于诊断和阐明这种现象。在烟雾病血管病的直接旁路手术后偶尔会发现颞浅动脉的扩张。但是，手术急性期颞浅动脉的状态仍然模糊不清。在这项研究中，研究人员调查了神经系统症状与术后磁共振成像之间的相关性并且基于以下假设进行灌注研究：旁路后颞浅动脉直径的显着变化可能与神经系统症状相关。
　　所有研究方案均经广岛大学伦理委员会批准。研究人群接受颞浅动脉-大脑中动脉直接旁路手术的多名连续烟雾病血管病患者中的多个半球。根据日本文委员会对烟雾病血管病定义的血管造影结果，所有患者均被诊断为烟雾病血管病。在患者中，多名是成人或青少年，多名是儿童。手术前没有患者出现神经功能缺损。检索医疗和手术记录,并回顾性地分析检索的数据。所有外科手术均由相同的经验丰富的血管神经外科医生进行。在所有情况下,颞浅动脉的顶叶分支与大脑中动脉分支吻合。在多名儿科患者的多个半球中也进行了间接旁路脑桥神经鞘膜炎，这要求大脑在手术过程中没有相对水肿。研究人员审查了所有患者的医疗记录，神经系统症状定义如下：短暂的神经功能缺损，如运动无力，感觉障碍，构音障碍或失语症;症状与术后急性脑梗死或颅内出血无关;所有症状在手术后几天内完全消失。术后神经系统检查结果每天至少评估几次。还审查了神经系统症状的持续时间。所有患者在手术前和手术后几天内接受了计算机断层扫描和磁共振成像检查。磁共振成像方案中包括液体衰减反转恢复磁共振成像，弥散加权成像和飞行时间磁共振血管造影。治疗半球术后实质内皮质高信号病变和治疗半球皮质沟或脑表面的线性高信号强度病变，在液体衰减反转恢复图像上检测到。通过计算机断层扫描和弥散加权成像将内皮质高信号病变和常春藤体征与急性梗塞或出血区分开来。术后常春藤标志的增加被定义为常春藤标志。如果神经系统症状历时几天，磁共振成像反复进行调查脑梗塞或出血的发生。在磁共振血管造影术的顶骨分支的直线部分测量颞浅动脉的最大直径。使用开源医学图像查看器。在轴向,冠状和矢状视图中重建最大强度投影,以识别颞浅动脉的主干的跑步路线。沿着颞浅动脉的运行过程,重建纵向和垂直最大强度投影视图,在手术前和手术后几天内对所有患者进行使用碘异丙基碘苯丙胺的单光子发射计算机断层扫描。通过线性和非线性参数将所有脑血流量图像转换成标准脑尺寸和形状，其中开发了用于解剖标准化的系统。的感兴趣的区域在双边大脑中动脉地区选择对的两个轴向水平基底节中，半卵圆中心，双侧小脑使用软件。使用半定量参数评估区域脑血流量，所述半定量参数分别根据大脑中动脉地区和小脑的平均单光子发射计算机断层摄影计数计算。脑-小脑比率定义为治疗的大脑中动脉区域的感兴趣区域中的静息单光子发射计算机断层摄影计数与同侧小脑的比率。通过小脑比率评估术前患者的血流动力学。小脑比率的增加计算为术后与术前小脑比率的比值。通过精确概率检验比较分类变量。通过检验分析具有正态分布的连续变量，并通过检验分析具有非正态分布的变量。计算神经系统症状的发生率，并使用单变量分析评估年龄，性别，半球侧面，手术程序，术前症状类型，颞浅动脉，内皮质高信号病变，从头常春藤征，术前小脑比率和增加小脑比率与神经系统症状的相关性。
　　 所有患者均获得了通过术中吲哚青绿血管造影和术后磁共振血管造影评估的直接旁路的成功通畅率。无狭窄的吻合口被认为在任何情况下。没有观察到症状性出血或缺血性并发症。手术后多天，几例患者观察到神经系统症状，在所有神经系统症状中，观察到的症状和体征包括多例的运动功能减弱，几例的感觉障碍，几例的构音障碍和多例的失语症。手术后未观察到吻合颞浅动脉的收缩。基于这些值，平均颞浅动脉计算。间接旁路手术与颞浅动脉之间无显着相关性。手术前未发现明显的内皮质高信号病变。在多个患者的几个半球中观察到术前常春藤征。分别在几例和多例中检测到治疗半球的术后内皮质高信号病变和新生常春藤征。单变量分析总结在。神经系统症状与患者人口统计学之间未发现显着相关性，如年龄，性别，半球侧，手术程序或术前症状类型。在影像学变量，包括内皮质高信号病变，从头常春藤迹象，术前碾压，并增加小脑比率，还与神经系统症状没有显著关联。然而，颞浅动脉与神经系统症状显着相关。
　　 这是研究人员所知的第一份报告，用于证明在烟雾病血管病直接旁路手术后神经系统症状与颞浅动脉明显扩张之间的相关性。没有狭窄的的吻合观察;因此，没有必要考虑不良的吻合是否有助于颞浅动脉的扩张。在神经系统症状的可能预测因子中，颞浅动脉与神经系统症状显着相关。颞浅动脉作为连续变量表明，颞浅动脉增加会使神经系统症状风险增加了。已经建立了烟雾病血管病的直接旁路手术;然而，神经系统症状的发病率相对较高的很关注。一项研究报道，由于烟雾病血管病易于发生脑过度灌注，烟雾病血管病患者症状性高灌注的风险显着高于直接旁路手术的潜在并发症，与其他闭塞性脑血管疾病相比。神经系统症状的确切机制及其相关的影像学检查结果仍存在争议。研究表明血管性水肿和本地皮质高灌注为神经系统症状的原因，表示与这些假说相关联的一些特征的研究结果。此外，据报道，经颅多普勒超声提供了血运重建前后烟雾病血管病血流动力学的临床数据。但是，它并没有在这项研究中评估，因为镇静的大部分必要的儿科病例。
　　 皮质高信号带征象的出现被定义为在烟雾病血管病的直接旁路手术后液体衰减反转恢复图像上存在实质内高强度信号，被证明与神经系统症状显着相关。据推测，皮质高信号带征象是由于血管源性水肿引起的，并且假设由直接血运重建引起的术前血管舒张和血流动力学变化可能导致自动调节失败和液体外渗。在本文中，内皮质高信号病变以与皮质高信号带征象类似的方式定义。此外，所有体征在术后几个月消失，扩散加权成像无高信号强度观察到，这与皮质高信号带标志的信号特征一致。然而，内皮质高信号病变与神经系统症状无显着相关性。因此，内皮质高信号病变本身可能不是神经系统症状的原因，而是由于自身调节失败导致的外渗，或内皮质高信号病变的发病率可能取决于血脑屏障的脆弱程度。血管的表达内皮生长因子和基质金属蛋白酶，与健康对照受试者相比，烟雾病血管病患者的血脑屏障渗透性均显着增加。因此，在烟雾病血管病的直接旁路手术后可能经常观察到血管源性水肿。因此，有或没有神经系统症状可偶尔观察到内皮质高信号病变。
　　 一个从头的常春藤标志表明烟雾病血管病的软脑膜血管脑血流量局灶性增加，并被认为是与术后症状性高灌注相关的独立因素。在这项研究中，肾癌术前未与神经系统症状相关。最近，发现术前脑血流量和脑血管储备不能预测烟雾病血管病术后症状性高灌注，这与研究人员的结果一致。然而，增加小脑比率，其可以与灌注相关联，并且从头常春藤标志未用神经系统症状相关。关于血流动力学，研究表明，烟雾病血管病中的症状性高灌注的特征是脑血流量的临时增加超过术前值的，这是由脑血容量增加的长期恢复引起的。术前脑血容量增加可以是二者放射学和症状的高灌注的手术在成人烟雾病血管病后的独立预测因子。这些报告表明，神经系统症状是，至少部分地与前和直接搭桥手术后的烟雾病血管病增加脑血容量相关。使用术中吲哚青绿血管造影，据报道，烟雾病血管病中的灌注压低于非烟雾病血管病中的灌注压，这可能导致吻合的颞浅动脉和受体血管之间的压力梯度更大。理论上，增加的脑血容量表明响应于脑灌注压降低的自动调节血管舒张。据推测自身调节失败在烟雾病血管病可能发生;皮质动脉可以扩张，并且可以在手术前减少脑灌注压。因此，在直接旁路手术后可能立即发生脑血容量的过度增加，这可能诱导继发于代谢紊乱的神经系统症状。同时，由于移植物和受体血管之间的大的压力梯度，可以用神经系统症状诱导颞浅动脉的显着扩张。
　　 在本文中，大脑中动脉的小脑比率增加分别在多例和多例中。这表明在烟雾病血管病直接旁路手术后经常发生“放射照相”过度灌注;然而,“症状性”过度灌注的发生率可能相对较低。据报道，无论是否有神经系统症状，脑血流量增加的比例在这两组之间没有显着差异。因此，将神经系统症状的所有原因归因于局部过度灌注似乎是有争议的。内皮质高信号病变和局部过度灌注都可能与神经系统症状最低限度相关;然而，颞浅动脉可能对神经系统症状具有高度敏感性。基于研究人员的结果，研究人员假设增加脑血容量可能是神经系统症状的主要原因，并且颞浅动脉可能是烟雾病血管病直接旁路手术后神经系统症状的有用预测因子。如果吻合颞浅动脉的直径增加很多，应严格控制血压以避免术后脑出血和/或癫痫，并应经常评估神经系统数据。
　　 这项研究有一些局限性。首先，这是一项回顾性队列研究，在一个样本量较小的单中心进行。为了进一步评估，可能需要一项涉及更多患者和多变量分析的前瞻性研究来确认这些初步结果。其次，使用半定量参数评估脑血流量。由于动脉血的必要性，很难在儿童中定量评估脑血流量采样。缺乏对脑血流量的高度定量评估可能导致增加小脑比率和神经系统症状之间的不相关性。此外，脑血流量仅在手术后几天内进行了几次评估。因此，脑血流量可能在手术后的其他急性期进一步增加。第三，未确认脑血容量增加。需要在手术前后对脑血容量进行评估，以验证研究人员在此描述的假设。在这项回顾性研究中，颞浅动脉与烟雾病血管病直接搭桥手术后的神经系统症状相关。在吻合颞浅动脉直径增加很多的患者中应考虑神经系统症状的发生。