烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
烟雾病血管病变

  烟雾病血管病变是一种罕见的进行性脑血管疾病。它通常影响前循环,更具体地说是颈内动脉的远端部分及其远端分支,并且很少影响大脑后动脉。前循环脑动脉的闭塞导致侧支血管的形成,即烟雾状血管。日语中的烟雾病一词是指“烟雾”,指的是在数字减影血管造影上看到的侧支网络。当该病症是特发性的时,它被称为烟雾病。另一方面,烟雾综合征具有相同类型的血管发现,但与某些其他病症如唐氏综合症,神经纤维瘤病,镰状细胞性贫血或头部损伤有关。烟雾病血管病变通常达到峰值,并且在达到峰值。女性比男性更容易受到影响。最常见的症状是缺血性或出血性中风,短暂性脑缺血发作,头痛和癫痫发作。
   烟雾病在亚洲比在西方国家更常见,大多数研究都是针对亚洲人群进行的。只有少数关于欧洲人口的研究已经发表。芬兰烟雾病的发病率和患病率尚不清楚。此外,尚不清楚烟雾病血管病变的发病年龄,临床特征和许多其他方面是否与亚洲人群或非芬兰欧洲人群相似。因此,研究人员搜索了所有被转诊到研究人员医院的烟雾病和烟雾综合征患者,将患者数据收集到一个详细的数据库中,以报告患者的人口统计学,临床特征和治疗方式。这项研究是第一个报道芬兰人口烟雾病血管病变的研究。发现女性占优势的比例高于之前报道的人群。使用日本指南推荐的方法和标准并根据国际公认的临床实践进行诊断。疾病的晚期发病以及较大的女性优势,假定是典型的西方表型,与研究人员的结果一致。
   与日本和韩国相比,芬兰烟雾病血管病变的发病率和患病率低于预期,接近台湾和美国报告的发病率。在成人和儿童中看到的女性优势高于此前在亚洲报道的北美人,或德国人但接近另一个德国人口报告的数据。在研究人员的成年人群中,第一次烟雾病血管病变症状时的平均年龄与德国人群中的平均年龄相差但儿童中的平均年龄低于先前的报道。在研究人员的人群中,烟雾病血管病变症状首先出现在成年期,与德国人群相同,并且与欧洲白种人后期疾病的观察结果一致。研究人员患者群体中单侧疾病的发病率接近德国组报告的发病率,但是比日本人高出两倍。有趣的是,大部分的患者单侧发病为男性。不幸的是,其他人没有报告关于这个主题的性别分布信息,而且研究人员的单侧疾病患者数量很少,这使得有可能找到机会。在研究人员的研究人群中没有发现家族性烟雾病。在德国人群中,只有两名患者有烟雾病家族史,而在日本人口中,有烟雾病家族史。由于创始人效应,芬兰人口在遗传上与其他欧洲人群不同,这可能解释了研究人员研究中缺乏家族性病例。
  吸烟,高血压和血脂异常是研究人员人群中最常见的卒中危险因素。只有三分之一的患者没有风险因素,低于之前报道的数字。在单个病例中观察到的其他共存疾病为原发性血小板增多症,吉尔伯特综合征和克罗恩病。一名患者有房间隔缺损,一名患者患有垂体腺瘤。原发性血小板增多症有两种情况报告,报道过,但研究人员无法找到吉尔伯特综合征和克罗恩病与烟雾病血管病变同时出现以前的报告。研究人员研究中成年烟雾病血管病变患者的缺血性和出血性卒中频率与日本人群相比更接近于德国人群,这是欧洲最大的研究报告。研究人员没有在儿科患者中观察到,但与德国人群相比,发生在成人中更常见。有趣的是,成人缺血性卒中和出血的频率接近日本报道的数字,比德国人报告的数字更接近或美国人。然而,在研究人员的人口有男性比女性更出血是相反的相较于日本虽然男人在研究人员的研究中数量是相当小的。与德国研究相比,研究人员还报告了更多患有头痛的患者作为唯一症状。
   在研究人员的患者群体中,很少见到后循环的烟雾病血管病变变化,远低于德国人群。儿科患者的差异特别大。脑室内出血和蛛网膜下腔出血的分布与德国人群相同。研究人员没有观察到动静脉畸形。在患者中观察到脑动脉瘤,比在德国人群中报告更频繁,并且相当于北美人。这些差异可能仅仅是由于数量较少。研究人员的大多数患者接受了抗血栓药物治疗。这可能是由于研究人员的患者群体中缺血事件占优势。抗血小板治疗也常用于德国,而其在亚洲国家的使用并不常见。比一半的患者较少接受神经外科血管重建术,这比在德国的研究报告数量较少。最常见的血运重建方法是颞浅动脉大脑中动脉旁路和其普遍是最经常使用的技术。
   研究人员研究中的所有患者都经过彻底调查。它们在遗传上代表了相当同质的群体。这些方面可被视为本研究的优势。限制是患者数量较少,因为芬兰的烟雾病血管病变比亚洲的烟雾病血管病变少。由于德国的大型研究主要包括手术患者而非保守随访的所有患者,因此缺乏大量欧洲患者使得比较变得困难。研究人员的研究证实了西方烟雾病血管病变表型的假设,包括疾病的晚期发病和更大的女性优势。然而,似乎烟雾病血管病变患者的人口统计学特征和芬兰人口的特征与德国和北美的人口统计学特征有所不同,并且在某些方面与日本人口相似。这是描述欧洲亚种群的第二个相对较大的研究。在未来,一项更大规模的国际调查显示,对于欧洲的烟雾病血管病变,可以更好地了解烟雾病血管病变,特别是如果该研究包括有关家庭成员的详细信息,并且最好与遗传数据相结合。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!