烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
手术血运重建术后远端前叶脉动脉

  一名患有烟雾病的女性患有急性脑室内出血。脑血管造影显示前脉络膜动脉是导致出血的原因,但由于在动脉上发现多个血管造影弱点,因此准确的破裂点是不可预测的。由于破裂点的直接靶向是不可行的,研究人员进行了脑-动脉-动脉-血管狭窄,以减少前脉络膜动脉的血流动力学过载。仅这种血运重建手术成功地诱导了所有弱点的消退。在本报告中,研究人员证明,当直接针对弱点不可行时,血运重建术是一种可接受的替代方案。出血型烟雾病的颅内出血可能来自脆弱的烟雾状血管或位于深部侧枝的外周动脉假性动脉瘤。当弱点位于脉络膜动脉的支流时,它们被认为是脑室内出血的主要来源。
   出血型烟雾病的理想治疗策略是在进行血运重建术之前消除出血来源,以防止早期再次破裂。然而,由于多种因素,出血源的直接手术或血管内闭塞并不总是可行的。单独进行外科血运重建被认为可有效预防烟雾状血管再次破裂,但其作为脉络膜动脉破裂性脆弱点的主要治疗作用尚不明确。在本报告中,研究人员提出了一种出血型烟雾病患者,该患者在单个前脉络膜动脉中携带多个弱点,前脉络膜动脉是导致出血的动脉。研究人员描述了当无法确定准确的破裂点时的基本原理,并证明了手术血运重建对于解决这种临床情况的效果。一名女性患者因突然发生严重头痛而入院。神经系统检查未发现神经功能缺损,但脑计算机断层扫描显示脑室内出血主要位于左侧。这一发现表明出血点更可能位于脉络膜动脉上。灌注计算机断层扫描进一步证明在左半球的相对灌注不足状态,如由增加的平均通过时间在左额顶叶区域。在右侧放置外部心室引流管以使心室减压。
   脑数字减影血管造影显示了烟雾病的典型血管造影结果,其中包括颈内动脉末端部分的双侧狭窄和脉络膜动脉和基底神经节区域异常血管网络的形成。左侧的前脉络膜动脉显着增大,并为脑室周围脑实质提供侧支供应。多个血管造影薄弱点,其特征在于不规则节段性扩张术和形成,也沿前脉络膜动脉。由于所有这些观察到的弱点可能是出血的来源,因此无法确定精确的出血点。此外,整个脑室内前脉络膜动脉片段的诱捕也存在中断这种重要的间接供应的风险。因此,研究人员的治疗策略是首先在左半球进行间接手术血运重建,以减少前脉络膜动脉的侧支需求。如果弱点未能消退,可以考虑远端前脉络膜动脉的额外神经血管闭塞。
   在左半球进行脑-动脉-动脉-血管重建术。脊髓血管造影术后证实健壮侧枝形成软脑膜信号强度。沿着前脉络膜动脉观察到的所有的薄弱点在口径已经显着降低或消失。因此,不需要额外的治疗,并且患者在保持无症状。在成人烟雾病中,侧支很容易从脉络膜动脉中出现。脉络膜血管的血流动力学超负荷使这些血管扩大并且更脆弱,并且由此产生的“弱点”的发展更多地出现在脑室内而不是脑池段,从解剖学上解释了为什么这些患者主要存在脑室内出血。因此,在研究人员的情况下,当存在脑室内出血的烟雾病患者时,神经外科医生应该寻找脉络膜动脉的脑室内节段可能存在的破裂点。在进行血运重建手术之前,应首先考虑确定和消除出血源,以防止再次破裂。已经提出了两种治疗策略。开放式开颅术是首选的传统治疗方法,因为出血点闭塞和血运重建术均可在同一疗程中进行。然而,由于受影响的侧支血管位置较深,开放式开颅术往往会增加实质损伤的风险。神经内膜血管入路是另一种选择,它涉及出血点闭塞与父血管保留或父血管闭塞。然而,在研究人员的情况下,使用前脉络膜动脉保存的直接破裂点靶向是不可行的。
   该临床情景中的另一种治疗选择是单独进行外科血运重建,理论上可以在术后逐渐减少深侧副血管的血流动力学应力和相关弱点的消退。但是,报道了一例假性动脉瘤未消退,但在血运重建手术后破裂。该报告提醒研究人员,单独血运重建并不总能有效治疗深侧副血管的弱点。后续脊髓血管造影是强制性的,以确定旁路移植物建立的侧支网络的稳健性和观察到的弱点的命运。在研究人员的病例中,当信号强度侧枝形成良好但弱点未能在消退时,脑室前脉络膜动脉段的神经血管内俘获可被视为挽救程序,因为前脉络膜动脉不再作为重要的侧支源。总之,在没有可辨别的破裂源的情况下存在多个弱点对于出血型烟雾病的治疗提出了特定的挑战。研究人员证明,在没有直接破裂点闭塞的情况下,成功的脑血运重建术有机会促进弱点的逐渐消退。然而,后续脊髓血管造影是强制性的,以确定血运重建部位潜在的侧支网络的稳健性和观察到的弱点的命运。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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首都医科大学附属北京天坛医院
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