烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识

一股“摇摇欲坠的烟雾”

  烟雾病是一种罕见的,特发性,慢性,闭塞性脑血管疾病,其特征在于颈内动脉末端的进行性狭窄,与灌注不足区域的异常血管网络相关。此速记闭塞图案与血管的侧支网络的在大脑底部代偿发展相关,表现为一个在传统的血管造影。烟雾病的频率存在显着的区域和种族差异,韩国和日本的市长流行率与西半球相比。但最近,它已被归因于烟雾病遗传易感性的东亚人更显著的作用比白种人对这种差异的原因仍然不明。烟雾病似乎影响所有年龄段的人,即使存在生命的第一和第四十年中具有高峰的双峰分布。在成人中,烟雾病最常见的导致脑室内出血和不那么频繁。烟雾病记录了认知障碍。虽然它对认知的影响并不严重或普遍,但烟雾病似乎有选择地影响心理能力。没有特定的治疗来预防烟雾病进展。目前,手术再血管化是烟雾病治疗的主要手段。虽然烟雾病患者的缺血性损伤的性质不是栓塞性梗塞,而是主要是血流动力学梗塞,但通常使用抗血小板治疗。在这方面,研究人员想提出一个烟雾病例,特别是在种族,年龄表现,临床表现和病程方面不典型。一名患有心血管疾病和代谢功能障碍的女性在研究人员的观察中抱怨失语,失用症和精神错乱的短暂发作。磁共振成像显示在慢性血管性脑病的情况下存在多个缺血性病变。脑电图显示背景活动异常,左半球异常。她开始接受抗血小板药物治疗,但症状逐渐恶化。几个月后,她出现了新的脑缺血性中风。磁共振成像显示左半球出现急性缺血性病变。在研究人员第一次观察一年后,患者抱怨视力障碍,右侧中度偏瘫和最明显的语言和注意力缺陷的进行性认知障碍。使用标准化神经心理学测试评估神经认知功能。检查记忆,注意力,处理速度,言语记忆,视觉空间,语言和执行功能。研究人员的患者在加工速度,言语记忆,言语流畅性和执行功能测试中被发现具有明显的认知功能障碍。随访证明了广泛功能的神经认知的进行性严重破坏,特别是那些由皮质下和额叶区域介导的功能。
   认知缺陷的模式表明弥漫性小血管疾病的机制最可能是由于与血液动力学而非血栓栓塞原因相关的慢性低灌注引起的。此外,缺血症状是进行性的并且不能通过治疗来预防。这就是为什么研究人员决定将患者送到传统的导管血管造影术。具有典型方面的“摇晃烟雾”的特征性血管造影结果导致烟雾病的诊断。由于低灌注非常关键,研究人员认为血管重建不起作用,因此,研究人员决定增加抗血小板治疗以至少预防新发缺血性卒中。据研究人员所知,这个案例代表了烟雾病非常罕见的表现形式。研究人员的患者是意大利/高加索人和成人。回顾文献,研究人员意识到欧洲和意大利人群中成人患者的烟雾病数据非常有限。虽然高加索人群中烟雾病的患病率似乎略低,但仍需要更大的国家流行病学研究来阐明烟雾病的人口统计学,临床,诊断和结果特征在非亚洲人群中是否不同。在该患者中,该疾病表现出缺血症状,仅在几年内逐渐恶化,证实烟雾病是一种异质的,多方面的疾病,其中不同的致病过程可能有助于疾病的发作和进展。需要进一步研究以更好地阐明烟雾病与其他几个因素之间关系的界限。
   最后但并非最不重要的是,在研究人员的患者中,神经认知特征非常奇特,她的神经认知障碍很快导致非常复杂,严重影响记忆和感觉能力,这通常在烟雾病患者中得以保留。与其他病例报告相比,在该患者中,很难确定烟雾病与其神经认知概况之间的关联是因果关系还是偶然关联。回顾文献,研究人员意识到烟雾病与认知障碍之间的联系非常“烟雾弥漫”。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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