烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
烟雾病治疗和结果

  烟雾病是一种特发性疾病,具有进行性特征,导致由于末端颈内动脉闭塞引起的复发性卒中。虽然最近的一项基因研究确定了可能的易感基因,但烟雾病的发病机制尚未完全确定。然而,烟雾病的发病率和患病率逐渐增加。对症烟雾病血运重建手术被认为是标准的治疗,以防止另外的中风。手术的主要目的是使用外部颈动脉系统通过直接旁路或软膜下血管扩张来增加颅内血流。尽管这种现象是用于补偿颈内动脉狭窄的自然适应过程,但是对于有症状的患者,可以通过颅外-颅内旁路或使用间接软膜下血管狭窄的血管发生容易地实现。特别是,预防缺血性卒中的外科血运重建术对于缺血性烟雾病患者是一种有效的治疗方法。尽管仍存在争议,许多神经外科医生也开展了血运重建手术以防止进一步出血。最近,血管内治疗也已通过具有或不具有支架的侧支血管破裂的动脉瘤和血管成形术一个窄段的栓塞引入。
  非手术治疗烟雾病患者的长期预后尚不完全清楚。然而,一些报道描述了其自然临床过程和保守治疗的结果。报道几年内疾病进展。通过多变量分析,女性被确定为疾病进展的独立危险因素。对手术治疗的单侧烟雾病患者未受影响的一侧进展率的其他调查报告,患者中有在平均随访期间出现对侧进展。考虑到这些报道,烟雾病似乎具有渐进性。在许多研究中检查用于烟雾病进展的危险因素,甲状腺疾病的存在下,例如格雷夫斯氏病已被链接到烟雾病。最近,变异被认为是一种可能的致病基因改变,导致烟雾病的发展和进展。
   由于血流动力学受损的有症状患者建议进行手术血运重建,因此一些研究已经描述了无症状或血流动力学稳定的烟雾病患者保守治疗的结果。在日本进行了一项针对保守治疗结果的多中心全国性调查。作者报告,无症状患者在后保守随访,其年度卒中发生。血流动力学紊乱被发现是新发中风的危险因素。在北美系列中,年度缺血性和出血性卒中。女性和吸烟是中风发展的危险因素。据报道,血流动力学稳定的烟雾病患者每年卒中发生,出血性表现组的年卒中发生率高于缺血表现组或无症状组。他们发现家族性疾病和甲状腺疾病是影响中风发生的危险因素。至于缺血性烟雾病,每年缺血性卒中发生也报道后循环受累是缺血性卒中的一个强风险因素。
   许多医生已经使用抗血小板治疗预防烟雾病患者的中风,特别是在非亚洲地区。根据全球调查报告,响应者同意使用长期乙酰水杨酸。然而,缺乏抗血小板治疗的证据。最近,在具有大样本量的队列研究中研究了抗血小板治疗预防中风的功效。这组作者说,抗血小板治疗不能预防缺血性烟雾病患者的复发性脑梗死。烟雾病患者的缺血性损伤的性质不是栓塞性梗塞,而是主要是血液动力学梗塞。颈内动脉分叉处附近烟雾病血管的病理变化不是一种内皮损伤,容易发生血小板粘连。因此,从理论上讲,抗血小板药物对于预防烟雾病患者的缺血性中风是无效的。虽然抗血小板使用者会出现出血性并发症,因此,对于有症状的烟雾病患者,处方抗血小板药物不应被视为替代治疗。手术血运重建的最重要目标是通过改善脑血流量和恢复储备能力来预防脑梗塞。一般接受的血运重建适应症包括由于明显的脑缺血或局部脑血流量,血管反应和灌注研究中储备减少的复发性临床症状。然而,由于儿科和成人烟雾病患者的临床病程不同,因此不能严格应用于所有患者。由于儿童烟雾病在特征上比成人患者更具进行性,因此大多数患有烟雾病的儿童需要进行血运重建手术。因此,在发生不可逆的脑损伤之前进行早期诊断和主动干预非常重要,以便在儿童中获得有利的临床结果。如前所述,具有相对稳定的血液动力学状态的烟雾病或烟雾病的无症状患者的卒中发生率似乎是显着的。为了确定这些患者的治疗策略,应考虑几个因素并与患者分享。在渐强短暂性脑缺血发作的情况下,即使血流动力学状态接近正常,也应考虑手术治疗。由于利益风险差异很小并且主要取决于围手术期并发症,因此选择手术的一个重要考虑因素是外科医生和研究所的并发症概况。
  据研究人员所知,有关烟雾病手术治疗的国家统计数据尚未公布。根据韩国普遍保险公司国民健康保险服务的数据库,新诊断为烟雾病的患者。在同一时期,在韩国进行了血运重建手术。在这些外科手术中,作为粗略计算,这表明新诊断烟雾病患者使用手术方式进行治疗。在此期间,直接血运重建手术的数量逐渐增加,而间接血运重建手术的数量则停滞不前,直接旁路已被用于烟雾病患者。在供体动脉和受体动脉成功吻合后,手术后立即实现血流改善。然而,这种手术在技术上很困难,需要训练有素的外科医生。颞浅动脉和皮质动脉的血管直径是确定直接旁路可能性的重要因素。在烟雾病的晚期阶段,大多数皮质动脉缩小到小口径,烟雾病患者的血管壁往往更脆弱。术后高灌注综合征是导致神经系统恶化的另一个相当大的问题,其通常在直接旁路手术后发展。作为供体动脉,颞浅动脉在大多数情况下。在从头皮收获颞浅动脉后,将罂粟碱施用于颞浅动脉的表面以防止血管痉挛。可以根据外科医生的偏好和低灌注区域进行各种开颅手术。此外,应保持自然形成的经颅或经颅骨侧支通道而不受伤害。大多数受者是大脑中动脉的皮质分支,观点是识别较大皮层分支的有用标志。为了加强大脑后动脉血流,枕骨动脉已被用作大脑后动脉皮质分支吻合的供体。值得注意的是,在大多数情况下,各种间接血运重建方法相结合。通过旁路椎弓根的血流量可以用超声波流量计测量,并通过吲哚青绿血管造影显示。在随访期间,使用血管造影和定量磁共振血管造影进行数字减影可用于评估通畅和旁路流量。
  如上所述,由于受体动脉的小口径,直接旁路对于年幼儿科患者或患有晚期烟雾病的成年患者来说是一个有些困难的过程。在这种情况下,幸运的是,使用各种结缔组织的间接旁路是有效的,可能是由于疾病的性质促进自发的软脑膜侧枝形成。间接血运重建的优点之一是它比直接手术相对容易。这使得操作时间更短,这对于防止并发症是重要的。此外,间接血运重建术后很少发生术后高灌注综合征。然而,由于结缔组织的新血管形成不是立即的,因此需要更多的时间来改善脑血流量。外科手术可以根据覆盖大脑的各种组织进行分类。历史上,介绍了用于烟雾病的脑肌嗜血杆菌病。在该手术中,供给颞肌的深颞动脉成为新血管形成的主要供应者。可以用硬脑膜缝合的脑表面覆盖颞肌或切开的内筋膜。值得注意的是,手术后肿胀的肌肉会导致大脑压迫。在脑-动脉-动脉血管闭塞症手术中,通常沿着颞浅动脉的顶叶分支进行皮肤切口。在用周围的盔瓣和骨膜收获颞浅动脉后,在带有盖伦袖口的颞浅动脉皮瓣下进行开颅术和硬脊膜切开术。将硬脑膜和盖伦的每个边缘缝合在一起,用动脉瓣覆盖大脑。通常,颞浅动脉连接到近端和远端。
   作为脑肌嗜血杆菌病和血管闭塞症。双正面间接旁路可以被认为是如果所述患者具有额叶脑叶灌注不足。在烟雾病中,颞浅动脉的前支的直径变薄并且在中线处分支。因此,在没有大动脉的情况下,盔瓣和骨膜是该区域间接血运重建的重要来源。在收获皮瓣后,在正面颅骨上进行穿过中线的开颅手术。切开硬脑膜,留下上矢状窦的基部,然后尽可能将硬脑膜折叠成半球裂缝。将皮瓣缝合切开的硬脑膜边缘以覆盖额脑。由于大脑后动脉的皮质分支通常在口径更小,大脑后动脉土使用间接旁路也已经充分描述。枕骨动脉用作该过程中的供应容器以及与血管闭塞症类似的其他过程。其他技术包括网膜瓣手术和多次钻孔手术,这些手术在血运重建失败后也被引入初级或救援手术。尽管相对较少的报道,这些方法新生血管已上报可媲美其他方法。
  各种研究报道了烟雾病血运重建手术后的并发症。永久性神经功能缺损术后中风发展的患者和在成年人比儿童患者。此外,永久神经缺陷在开发那些具有围手术期缺血性中风。然而,缺血性卒中的放射学发生率高于症状性卒中。据报道,在烟雾病直接旁路手术中,检测到术后弥散加权成像定义的病变,尽管只有可归类为永久性并发症。然而,不稳定组术后弥散加权成像检出病变的发生。这些围手术期缺血性并发症可能由多种因素引起。然而,最重要的因素是患者的血液动力学状态。具有较低脑血流量的晚期分期的患者易于发生术中中风发展。在手术过程中,保持血容量和适当的血压是很重要的,同时需要适当的麻醉护理。此外,低血压和高碳酸血症都会加重手术过程中的低灌注。维持血红蛋白水平对于氧气输送能力也是必不可少的。因此,在规划血运重建手术时与麻醉师进行沟通非常重要。
   出血性中风导致终身残疾的血运重建的烟雾病并发症在开发的患者在以往的研究。需要手术治疗的术后硬膜外血肿在儿童烟雾病患者中发生,明显高于非烟雾病开颅手术。控制即刻术后卒中是确保烟雾病血运重建手术获益的最重要因素,因为大多数卒中发生在术后即刻。
  另一个众所周知的现象引起术后神经系统的变化是灌注综合征。这种现象特征性地表现为短暂的神经功能恶化和血流量增加,并且主要发生在手术后患有烟雾病的患者中。已经提出了几种可能的过度灌注综合征的机制。由于血管储备能力下降,烟雾病患者脑动脉的自动调节功能严重受损。在直接旁路后,增加的血液流量通过这些受损的动脉,不能调节过量的血流。此外,由于慢性缺血,烟雾病患者血管的血管通透性增加。虽然一些报道引入了降低全身血压作为治疗高灌注综合征的想法,但它可引起缺血性中风,因为过度灌注是一种与全球灌注不足相关的局部现象。相反,根据术前水平充分使用流体和维持全身血压对于防止缺血性或出血性中风的进一步损伤是重要的。在手术期间,收获头皮动脉并植入颅内空间。这会导致头皮缺血,导致血运重建后出现皮肤问题。的头皮问题的发生是据报道,使用颞浅动脉的两个分支和糖尿病病史的双管手术被发现是伤口相关并发症的风险因素。此外,还注意到坏死与吸烟之间的关系。为防止血运重建后皮肤坏死,应保留皮肤切口边缘,不要凝固止血。在皮肤闭合期间,需要进行细致的检查以限制缝合材料的过度张力。手术最重要的作用是预防烟雾病患者的进一步中风。虽然鲜有报道,在保守的每年。为了比较卒中率与保守组,回顾了有关手术血运重建后卒中发展的报告。在所有的研究中,每年手术后中风的发病率可通过外科手术方法和年龄组的研究。对于成年患者烟雾病直接或组合血运重建似乎是有效预防中风。五个研究,长期随访报道的,其结果可能是由于随访时间较短。由于大多数术后卒中发生在围手术期,因此需要仔细解释这些结果。接受直接血运重建的成年患者的年卒中发生率加权平均,明显低于保守治疗结果。据报道,直接血运重建治疗脑梗死的相对风险降低了。烟雾病儿科患者的直接血运重建术也可有效预防进一步中风。在为期随访期内,患者在接受直接血运重建的儿科患者中经历了术后卒中。特别是,报道在儿童烟雾病患者直接血运重建后的没有发生中风发展。在三个研究年卒中率的加权平均。这些有利的结果可以通过改善脑血流量和血管备用容量。
   然而,据报道间接血运重建后新发脑梗塞的发生率略高于直接方法。在报告中检查与间接血运重建治疗的成人情况下。患者的年卒中加权。另一方面,儿童烟雾病患者的间接血运重建似乎比成人患者更有效。随访时间相对较长的研究显示,间接血运重建后年度卒中加权平均值。因此,间接血运重建似乎在患有烟雾病的儿科患者中比在成人中更有效。此外,手术治疗的烟雾病儿科患者表现出良好的社会适应率。尽管如此,即使最初的手术治疗可能导致良好的神经学结果,手术对于长期保护认知功能的有效性尚不清楚。尽管缺血性烟雾病的血运重建的有效性已被普遍接受,但出血性介绍的烟雾病的手术适应症仍未确定。间接血运重建被认为比直接血运重建更有效预防进一步出血。然而,报道了使用间接血运重建预防复发性出血的结果不令人满意。尽管如此,已报道了出血性烟雾病手术血运重建的有效性。此外,出血性烟雾病的间接血运重建已在儿科患者中显示出有效性。据报道,成人患者直接血运重建后两年随访时出血复发。出血性中风的发展速度估计为与在以前的研究。在日本成人烟雾病试验中,使用直接血运重建预防进一步出血的证据水平变得更加强大。然而,这需要谨慎解释,因为广泛的双侧直接血运重建只能获得边际统计学意义。由于疾病的进展性,对于有症状的患者应考虑手术治疗烟雾病。对于儿科患者,必须在发生不可逆脑损伤之前进行早期诊断和主动干预。外科血运重建是预防缺血性和出血性中风的有效治疗方式。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
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相关病种
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烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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