烟雾病  
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烟雾病相关知识
儿童烟雾病病的脑脊髓膜炎血症

  烟雾病是一种病因不明的慢性和进行性脑血管疾病,其临床特征是在颈内动脉末端部分及其在Willis环内的主要分支处的双侧狭窄或闭塞,随后是异常血管网络的自发发展。大脑的基部(烟雾病血管)。烟雾病是在东亚国家中,最常见的小儿脑血管病,它有不同的最初临床表现的,包括短暂性脑缺血发作,心肌梗死,出血,头痛和癫痫。患有烟雾病的儿科患者主要表现为缺血性中风,而成人常常出现出血性中风。
   目前,手术血运重建被认为是烟雾病的标准治疗方法,可以通过增加流向受影响的大脑半球的血流来预防中风。最常用的手术方式包括直接旁路,间接旁路和联合旁路。所有这些血运重建术已成功用于治疗患有烟雾病的患者。然而,儿童的供体或受体血管通常具有较小的口径并且比成人更脆弱;直接血运重建在技术上经常是不可行的。因此,患有烟雾病的儿科患者主要采用间接旁路治疗。Encephaloduroartiosiosynangiosis,作为间接旁路的有效手术方式,经常用于治疗我院的儿科烟雾病。
   鉴于上述背景,研究人员进行了这项回顾性研究,以回顾单中心儿科烟雾病系列中的临床和手术数据,试图描述这些患者脑血管扩张症后的临床特征,手术结果和长期预后。
   雾病是一种罕见的脑血管病,主要见于东亚国家。近年来,在中国,被诊断患有烟雾病的患者数量显着增加,这可能是由于磁共振或CT血管造影检查的广泛使用。在目前的研究中,研究人员提出了一个相对较大的儿科烟雾病患者系列,这些患者使用单个神经外科中心治疗脑脊髓膜炎血管扩张症。研究人员的研究结果表明,脑脊髓血管扩张症对小儿烟雾病患者的卒中复发具有保护作用。
   根据流行病学研究,烟雾病的发病率有2个年龄峰值:第一个高峰出现在大约5岁的儿童中,第二个高峰出现在40岁左右的成人中。本研究还支持儿童的年龄高峰,但最高峰为7-9岁。此外,男孩和女孩的年龄分布峰值相似。据报道,烟雾病在其他国家具有女性优势,性别比(男性-女性)为1:1.8至4.25。在研究人员的队列中,性别比例为女性-男性0.9:1,这表明性别分布没有明显差异。研究人员的研究结果与之前在中国大陆的研究一致。
   烟雾病的临床表现差异很大。缺血和出血是亚洲人群中两种最常见的烟雾病。儿科患者烟雾病通常出现局部缺血症状,尤其是短暂性缺血发作,这是由换气过度引起。在研究人员的系列中也观察到了这一点;缺血型占所有患者的74.6%,短暂性脑缺血发作是最常见的初始表现。癫痫发作和头痛也是儿科患者的常见表现,患病率分别约为5%和21.6%。在研究人员的系列中,有6名患者(9.0%)患有癫痫发作,7名患者患有头痛(10.4%)。烟雾病的癫痫发作和头痛的发病机制尚不清楚;据报道,这两种症状都可以在血运重建术后治愈,这表明其原因可能在于脑灌注不足。数字减影血管造影被认为是最重要的烟雾病诊断检查;研究人员队列中的大多数患者接受了铃木血管造影III级或IV级(68.8%),这与之前的研究相符。
   由于烟雾病的发病机制尚不清楚,因此没有确定的药物可以抑制疾病进展或稳定烟雾病的病程。旁路手术作为烟雾病的主要治疗策略正在获得认可。手术血运重建的目标是增加脑血流量并预防烟雾病患者的进一步中风事件。迄今为止,已经提倡各种直接和间接手术方式用于治疗烟雾病,但是最佳手术方法仍然存在争议。与直接旁路相比,间接血运重建更容易,并且对于供血或受体血管不足的患者更可行。Encephaloduroartiosiosynangiosis是研究人员医院中最常用的间接手术。从理论上讲,直接旁路可以操作后立即改善脑血流。间接手术也可能导致手术抵押,但新血管生成可能需要长达4个月才能发展。在过去的几年中,已经报道了许多关于脑二十二碳六角体病在儿科患者中的作用的研究。有人在288名儿科患者中进行了512次脑脊髓膜血管扩张术;他们观察到随访期间17例(5.9%)发生了20例中风事件,他们发现症状发作的年龄较大与有利结果有关。在另一项研究中,对23名儿科患者的43个半球进行了脑动脉硬化性血管扩张症;在48%的病例中显示出优异的临床结果,并且在65%的患者中发现基于单光子发射CT检查的有利的血液动力学变化。在本研究中,7.5%的患者在随访期间经历了缺血性中风事件,但不能被发现出现症状和临床结果的年龄之间的关联。
   血运重建术后围手术期并发症应该值得关注,因为它们可能影响儿童的大脑发育。脑动脉硬化症后最常见的并发症是手术相关的缺血事件,包括术后短暂性脑缺血发作和大小不等的脑梗塞。原因可能在于以下几点。首先,由于手术后的恐惧和焦虑,儿科患者容易哭闹和过度通气,这可能导致脑缺血。其次,与成人相比,儿科患者体重较轻,对外界温度的变化更敏感。这些因素可以促进缺血性并发症的发生。第三,幼儿无法准确描述其症状,这增加了缺血性并发症的机会。在大型儿童队列中,缺血并发症的病人4.8%,而他们中的大多数在随访过程中成功恢复。有人对410名接受间接旁路治疗的儿科患者进行回顾性研究,他们发现术后梗死是最常见的并发症,每位患者的发病率为13%。研究人员检测到2例患者(3.0%)在手术治疗后出现新的梗死;研究人员系列的并发症发生率低于以往的研究。已经提出了几种可行的方法来预防这些并发症的发生。在围手术期,保持足够的血液动力学状态,令人满意的疼痛缓解以避免过度换气,减少手术持续时间和手术创伤都有助于降低并发症的发生率。此外,仔细的围手术期管理,良好的麻醉和早期康复训练也有益于治疗儿科患者的烟雾病。
   研究人员的研究有几个局限性需要注意。首先,这项研究是一项单中心回顾性研究,由于伦理原因缺乏群体之间的随机性。其次,如果供体或受体血管太脆弱而不能直接旁路,则进行脑脊髓膜血管扩张症。因此,手术选择中的潜在偏差是不可避免的。第三,根据神经放射学检查确定复发性卒中;由于亚临床新缺血在烟雾病中很常见,因此可能会出现潜在的低估。第四,作为侵入性检查,大多数儿科患者未进行随访数字减影血管造影。因此,研究人员无法确定血运重建干预后的血流动力学变化。最后但并非最不重要的是,患者数量相对较少。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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