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小儿烟雾病疾病诊断与治疗

  小儿烟雾病疾病诊断

小儿烟雾病疾病诊断

  区别于其他脑血管疾病,如颅内出血、脑血管栓塞等。

  1.脑血管出血最常见于颅脑外伤和产伤。有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤和获得性迟发性维生素K缺乏都可能并发脑血管出血。临床起病急,伴有惊厥、昏迷、瘫痪、落枕、颅内高压(如剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、视盘水肿、脉搏减慢、高血压等)。)。腰穿脑脊液呈均匀红色,压力增高,含新鲜红细胞,数小时后出现萎缩红细胞。容易并发海马沟疝和小脑扁桃体疝,可导致快速死亡。

  2.当脑血管代谢异常、感染性心内膜炎、风湿性心脏病、二尖瓣狭窄和心房颤动时,附着在心脏壁上的血栓会脱落并引起脑栓塞。偶尔也会出现气体栓塞、复杂开放性骨折脂肪栓塞、血栓性静脉炎感染栓子等脑栓塞。临床发作是突然的,有时只发生在几秒钟内。因为容易扎入大脑中动脉,所以有三个偏离征象。脑脊液正常,或有轻度红细胞增多症。急性期可出现轻度意识障碍,但持续时间短,颅内压轻度升高。脑栓塞的远端容易因继发性脑水肿和随后的脑软化、腔隙性脑梗死和空化而偏瘫和痴呆。

  3.脑血栓(脑血栓)、法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥散性血管内凝血等血液粘度,可并发大脑中动脉血栓形成。临床发病率相对较低。轻中度内囊三分容易发生,意识不受影响。脑脊液比红细胞更正常。

  4.脑动脉炎过去结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎、钩端螺旋体病容易并发脑动脉炎,现在比较少见。结缔组织病(特别是系统性红斑狼疮)后,新生隐球菌性脑膜炎和非特异性病毒感染,有时并发大脑中动脉子宫内膜炎,导致偏瘫综合征。后者较轻,多数在1~2个月后恢复正常。钩端螺旋体病可引起交替性偏瘫,甚至双侧瘫痪。

  小儿烟雾病检查方法。

  实验室检查:

  发病时常规实验室检查无异常。脑脊液检查,除蛛网膜下腔出血患儿外,部分患儿脑脊液蛋白可能略有升高,细胞数量和生化正常。为了确定病因,应进行血液和脑脊液病毒免疫抗体的常规检查。

  其他辅助检查:

  1.脑电图改变无特异性,病灶侧可出现慢波,有助于确定病灶侧。

  2.神经影像学检查烟雾病的诊断主要基于神经影像学诊断。因此,磁共振脑血管造影(MRA)或数字减影血管造影(DSA)是诊断儿童烟雾病的重要依据。作为一种新的血管成像技术,MRA可以更好地反映颅内血管病变的位置和范围,并且由于其无创、快速、无造影剂、易于重复等特点,有可能成为儿科脑血管疾病中一种重要且常用的技术方法。通过MRI或DSA检查,该病可显示颈内动脉虹吸末端和大脑前动脉或大脑中动脉近端的狭窄或闭塞。大脑底部形成异常血管网。其中大多数涉及双边,但也涉及单边案件。单侧受累可在1~2年内发展为双侧损害。

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烟雾病

烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。