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烟雾病

烟雾病发病的病因是什么?

  烟雾病的病因。

烟雾病发病病因

  脑血管畸形(55%);脑底异常血管在正常胸片中不出现,属于异常血管。这种疾病在儿童中更常见,没有明确的原因可以找到。有些病例合并有其他先天性脑血管疾病,如脑动脉瘤或脑血管畸形。

  疾病因素(45%):脑血管造影、临床症状和病程的动态变化在一定时期内呈进行性发展,尤其是儿童。可导致该病的疾病有很多,如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射、外伤、梅毒、螺旋体、结核性脑膜炎、脑肿瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年动脉粥样硬化、视交叉瘤等,可导致类似的病理改变。

  烟雾病的发病机制。

  1.病理解剖学:烟雾病主要有三种病理变化。

  (1)大脑基底大血管闭塞或极度狭窄:颈内动脉分叉处、大脑前动脉和大脑中动脉起始处、大脑动脉环形腔狭窄闭塞。受损动脉的特点是微小,内皮细胞增生,内膜明显增厚,内弹性层增厚,导致动脉管腔狭窄或闭塞,内侧肌层萎缩,无力和部分消失,淋巴细胞浸润。颈内动脉狭窄闭塞的病理改变为:内弹性内膜呈局限性离心性增厚,内膜内有平滑肌细胞、胶原纤维和弹性纤维,中层明显变薄,大部分平滑肌细胞坏死消失。闭塞血管的病理改变有的符合先天性动脉发育不全,有的是炎症或动脉硬化改变,有的是血栓形成,如钩端螺旋体病引起的动脉炎。

  (2)血管网异常:主要位于大脑底部和基底神经节,表现为变薄、扩张、血管增多、易破裂出血等。异常血管网是威利斯前后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉扩张形成的中小型肌肉血管。这些血管通常与动静脉难以区分,狭窄的异常血管网小动脉内膜可见水肿、增厚和中弹性纤维化。破裂,导致淤血而屈曲,血栓而闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化、管腔变薄、弹性纤维增生、内膜增厚等。有时内弹性层断裂,中间层变薄,形成微动脉瘤,导致破裂出血。随着年龄的增加,扩张的血管可以逐渐变细,数量减少,狭窄的动脉数量增加。

  (3)脑实质继发性血液循环障碍的改变:出血或缺血、脑萎缩等病理改变。

  电镜下观察证明,烟雾病是一种影响脑血管疾病的广泛疾病,最明显的变化是平滑肌细胞变性、坏死、消失和内弹性层破坏。

  2.病理生理学:当血管发生狭窄和闭塞时,侧支循环逐渐形成,侧支循环增多并相互吻合成网状,管腔显著扩张形成异常血管网,作为补偿血供的一种方式。当大脑动脉环闭塞时,大脑动脉环就失去了作为一种强有力的代偿方式的功能。因此,只有来自闭塞部位近端的血管才能通过扩张和增殖来补偿血液供应。这些代偿性异常血管网可以延续正常的大脑前、中动脉。如果闭塞部位继续向近端发展,可能会阻断异常血管网的起源,从而导致异常血管网的消失。因此,异常血管网的形成是特定部位闭塞的一种特殊形式的代偿性供血,而不是必不可少的东西。威利斯环前后都可以看到。如果闭塞继续发展,阻断了异常血管网的起点,可以在威利斯环背面看到。

  3.发病机制:血管平滑肌细胞的破坏、增殖和再破坏、再增殖可能是烟雾病的形态学基础。

  当血管形成狭窄或闭塞时,侧支循环逐渐建立,形成异常的血管网,大部分是由一些原有血管的增加和扩张形成的。当血管闭塞太快,不能形成足够的侧支循环进行代偿性供血时,临床表现为脑缺血。如果形成血管闭塞,其近端压力会增加,导致异常脆弱、血管网薄或其他异常血管破裂。临床上出现颅内出血的症状。当颅内动脉完全闭塞时,侧支循环已经建立,病变停止发展。由于不同的血管性质和不同程度的病变,新形成的血管在形成侧支循环后,在长期的血流障碍下会发生病变,因此其临床症状可表现为反复发作或交替出现。

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烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。