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【烟雾病症状】烟雾病的临床表现有哪些?

  【烟雾病症状】烟雾病的临床表现有哪些?1.临床类型由于青少年和成人患者在临床表现上有明显的差异,为了便于分析,将其分为两组,即青少年组和成人组。目前分组年龄的标准还没有统一。大多数人以15岁以下为少年组,16岁以上为成年组;还有的以19岁以下为少年组,20岁以上为成年组。青少年组以缺血为主要表现,约95%的儿童有脑缺血症状,78.7%以脑缺血为主要表现,仅有5%以出血为主要表现。成人组以脑出血为主(65%),以脑缺血为主(24.8%)。

【烟雾病症状】烟雾病的临床表现有哪些?

【烟雾病症状】烟雾病的临床表现有哪些?

  2.临床症状和体征该病无特征性临床症状和体征,大致可分为缺血性和出血性表现。缺血表现与一般颅内动脉缺血相似,出血组与一般颅内出血无区别。

  (1)缺血性烟雾病的临床表现。约46%的患者有脑缺血症状和体征,多发生在青少年组。15岁以下的人中约有95%以脑缺血为首发症状,这是由于烟雾状血管狭窄和闭塞所致,是脑梗死的病因,多为多发性。短暂性脑缺血发作(TIA)可在脑缺血早期表现出来,未来约有20%的患者有反复发作。随着血管狭窄的进一步发展,最终导致闭塞,可出现永久性脑缺血。主要表现为进行性精神发育迟滞、癫痫、偏瘫,以及头痛、视力障碍、语言障碍、不自主运动、精神障碍、感觉障碍、脑神经麻痹、眼球震颤、肢体痉挛、颈部阻力等。这些表现可作为首发症状出现,伴随疾病的发展,或反复发作,每次发作大多相同,可交替出现肢体瘫痪。这些临床表现与颈内动脉狭窄程度、受累程度、代偿侧支循环建立是否完善有关。临床上,阵发性肢体无力或偏瘫较为常见,头痛、呕吐并不少见。少数患者醒来后会出现惊厥,伴有意识丧失和偏瘫。儿童往往起病较轻,易反复发作,但可能有后遗症。病程2~3年或更长。

  (2)出血性烟雾病的临床表现。约41%的患者可出现出血症状和体征。颅内出血表现为蛛网膜下腔出血、脑出血或脑室出血,其中蛛网膜下腔出血最常见(60%)。颅内出血是烟雾病患者的主要死亡原因。出血表现多见于成人组,半数以上的成人最初有蛛网膜下腔出血。其临床表现与常见颅内出血相似,即头痛、头晕、意识障碍、偏瘫、失语、痴呆等。成人组可发现囊性动脉瘤,主要位于后循环,如基底动脉分叉处,也可位于前循环,颈部多为2~6mm,因此动脉瘤破裂也是烟雾病出血的重要原因之一,动脉瘤可复发。烟雾病患者动脉瘤的发生率约为14%。成年人发病更严重,复发更少,恢复更好。常见的脑实质出血部位依次为丘脑、基底节、中脑、下丘脑、脑桥和脑叶,血肿常破入脑室(28.6%~60%)。烟雾病出血引起的脑实质损害往往可以改善和恢复,所以后遗症很少;烟雾病根据发病形式可分为三种类型(①中风型。②递进型。③复发性。对临床诊断有一定的指导意义。

  根据临床可观察到的病理过程,可分为三个阶段:

  ①颅内动脉闭塞。

  ②侧支循环期。

  ③神经症状期。

  事实上,这三个时期之间并没有严格的界限,它们相互交织或同时发生。

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烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。