烟雾病是什么？

　　烟雾病(Moyamoyadisease)是一种病因不明的脑血管疾病，以双侧颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞，颅底继发形成异常血管网为特征。这种颅底异常的血管网被称为“烟雾病”，因为它在脑血管造影图像上看起来像“烟雾”。

　　熏血管是扩张的穿通动脉，在侧支循环中起代偿作用。患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、随意运动或头痛，其中以脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作(TIA)、可逆性缺血性神经功能缺损(RIND)或脑梗死，其中TIA常由情绪应激、哭闹、剧烈运动或进食热食诱发。

　　自发性颅内出血在成年患者中更为常见。主要原因是烟雾状血管或微动脉瘤破裂。脑室内出血或脑实质出血是最常见的。基底节或叶内血肿也可见。仅蛛网膜下腔出血是罕见的。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血有关。

　　烟雾病在东亚国家高度流行，具有一定的家族聚集性。遗传因素可能与这种疾病有关。女性有两个发病高峰年龄，即儿童和年轻人。脑缺血和颅内出血是该疾病的两大危害。一般来说，儿童和成人患者主要患有脑缺血，而颅内出血在成人患者中更常见。近年来，我国烟雾病的发病率和患病率逐渐上升，但在诊断和治疗上仍存在一些争议。

　　烟雾病的起源。

　　烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病，由大脑基底部分位于基底神经节的动脉闭塞引起。"“烟”这个名字在日语里是“喷出烟”的意思，形容小血管因堵塞而乱糟糟的样子。[1-2]

　　烟雾病最早于20世纪60年代在日本发现，后来在世界其他国家发现。1969年，日本学者铃木和Takaku将该病称为“烟雾病”。