烟雾病可发生各年龄组,儿童多发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类,儿童患者以缺血型居多。成年患者则以颅内出血表现为主,Karasawa等报道了104例儿童烟雾病。最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作占57例。持续性偏瘫44例,皮质功能障碍最常见是失语占21例。值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年,以后则少见,部分患儿或头痛起病。头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久,也曾见到个别患儿首发症状是蛛网膜下腔出血。表现为剧烈头痛,明显的颈抵抗及脑膜刺激征等。成人首先症状则以蛛网膜下腔出血多见。运动障碍次之,北京儿童医院报道烟雾病19例。5岁以上发病者12例,19例患儿中。
以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10例,主要临床表现中偏瘫17例,其中交替性偏瘫7例。运动性失语11例,头痛10例,临床提示如以肢体无力或偏瘫。运动性失语或头痛为主要表现的患儿,应考虑到本病的可能性。应尽快做头颅的磁共振血管造影或脑血管造影以争取早期诊断。并进一步检查有助明确病因。
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烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。