烟雾病

10岁女孩严重头痛竟是烟雾病，早期手术预后良好

编辑：中国烟雾病治疗网发布时间：2020-11-12 12:04:29 查看次数：0次

烟雾病是一种进行性闭塞性脑血管病，其特征是双侧颈内动脉在其末端分叉处狭窄，同时大脑前动脉和大脑中动脉异常，以及广泛的侧支血管（烟雾血管）的发育。一般来说，患有烟雾病的儿童患者会出现缺血性症状。对缺血性脑血管重建术是一个推荐的治疗方案，它可以降低随后缺血性中风的发生率以及智力和执行问题的风险。烟雾病引起的头痛是年轻患者的主要主诉之一。烟雾病研究委员会将头痛归为非缺血性症状，而对于只主诉头痛的儿童患者，手术适应证存在争议。此外，对于烟雾病相对早期（Suzuki I-II期）且脑血流量（CBF）没有减少的患者，很难做出手术决定。那么烟雾病到底什么时候该手术？INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任Akitsugu Kawashima（川岛明次）教授结合一名10岁女孩烟雾病早期及时手术获得良好预后的案例，深入剖析小儿烟雾病早期手术的积极意义。

本病例报告的目的是告知和推断儿童烟雾病患者的手术治疗时机。

病史摘要

一名10岁女孩到东京女子医科大学医院检查严重头痛，既往无运动无力、感觉障碍、癫痫发作和不自主运动史，仅童年时有几次严重头痛病史。由当地医生进行磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA），怀疑有烟雾病。

术前神经影像学表现

MRI没有发现脑卒中病变，但基底节有多个血流空洞。MRA显示右颅内颈内动脉末端狭窄。左颈内动脉造影显示颈内动脉无狭窄，右大脑前动脉由左大脑前动脉经前连合动脉供血。右颈内动脉造影显示颈内动脉末端狭窄，无大脑前动脉（图1）。大脑中动脉较左动脉扩张（图1）。烟雾血管在颈内动脉顶部发育（图1）。Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。氙气计算机断层扫描（XeCT）显示64.4（休息时）和73.9 ml/100 g/min（diamox负荷后），右侧大脑中动脉区脑血管反应为14.8%（图2）。与左侧相比，右侧大脑中动脉区域的摄取量没有明显降低（图2）。

图1术前右颈动脉造影显示IC端顶部烟雾血管发育，MCA扩张。左：正位，右：侧位

图2术前氙气CT显示静息状态无偏侧（a），注射diamox后右大脑中动脉区脑血管反应性为14.8%（b）。

主刀医生：日本东京女子医科大学神经外科主任Akitsugu Kawashima（川岛明次）教授

术中操作

采用STA-MCA双吻合术。选择大脑中动脉（M4）的大脑中动脉（M4）的皮质支作为受体，以STA的额叶支和顶叶支作为供体。两种吻合均采用10-0条单丝线。术中应用吲哚青绿荧光血管造影和微多普勒超声评价血管通畅性。用电磁式血流计测量STA的流量为52ml/min（全身血压为103/52mmhg）。

术后情况

术后即刻在镇静状态下进行XeCT检查，以评估高灌注。局部高灌注区在搭桥术中被观察到。病人没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损。术后5天和7个月MRI未见缺血性病变。MRA显示STA在7个月内有发展和扩张。选择性右颈外动脉造影显示右侧大脑中动脉区域有大量的血供，血管通顺（图3）。

图3术后右颈动脉造影显示经大脑中动脉和冠状动脉供血于灌注较少区域的大脑外动脉旁路血流。右颈内动脉正、侧视图。右颈外动脉正侧位

儿童烟雾病严重头痛或成主要症状

大多数儿童烟雾病患者出现缺血性症状，包括短暂性脑缺血发作（TIA）和脑梗死。《烟雾病诊断和治疗指南》提到，对于表现为脑缺血症状的烟雾病，外科血管重建术是有效的（推荐等级B）。在指南中，头痛不属于缺血性症状之一。对烟雾病患者头痛的治疗尚无定论。然而，严重头痛与脑血管反应性紊乱的脑缺血有关，可以通过搭桥治疗。Seol等人提到尽管成功地预防了脑缺血，但间接搭桥术后头痛仍会持续或发展，因此直接和/或联合搭桥手术将更有利于减轻烟雾病患者的头痛。将儿童头痛的病因综合考虑，偏头痛被列为常见的鉴别诊断之一。一方面，烟雾病患儿临床表现为额叶或颞部晨间头痛，但另一方面，米根引起的头痛因日常体育活动而加重。临床上，很难区分这些血管性头痛。另外，急性鼻窦炎、颅内感染、外伤、颅内肿瘤等应作为小儿头痛鉴别诊断的依据，但本病例无感染及颅内病变的证据。

儿童烟雾病为何要早期治疗

本质上，烟雾病的颈内动脉会导致进行性狭窄。从单侧烟雾病进展到双侧病变的患儿中有25%至58.8%发生，与未进展患者相比，导致更频繁的缺血性发作。烟雾病家族史与单侧向双侧病变的进展有关。单侧病例与双侧病例相比显示早期血管造影，因此密切和仔细的随访是必要的。然而，观望策略存在争议。对缺血发作的等待和等待可能是有害的，因为缺乏知识证明症状是由短暂性脑缺血或永久性缺血引起的。一旦儿童烟雾病患者发生皮质梗塞，日常生活活动（ADL）等各种功能和较高脑功能的长期预后就会降低。Imaizumi等人指出儿童烟雾病患者在症状出现后智商开始下降。每个人都希望在梗塞前治疗病人。通常，手术干预越早，临床效果越好。另一方面，如果供体的需求减少，旁路手术后良好的通畅性可能无法得到保证。STAs作为旁路手术的供体，根据受者皮质灌注压较低的要求，有些病例术后1个月内出现，但有些病例没有，手术前很难分清界限。

由于血运重建手术改善了脑血流动力学和代谢，术前通过正电子发射断层扫描（PET）、XeCT和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）的评估也是决定手术适应证的基础。指南建议SPECT和PET对脑血流动力学的评估对于诊断和评估缺血性烟雾病患者的脑缺血严重程度是有用的（推荐等级B）。它被广泛接受的治疗患者的CBF减少显示灌注；然而，主要的问题是适应症没有CBF退化。

我们目前的病例也很难在术前评估，因为烟雾病的阶段不是进行性的（Suzuki II期），而且没有观察到CBF的偏侧性，而且血管造影也没有明显的无血管区域，因此在手术前很难评估旁路通畅。此外，症状只是严重的头痛。然而，我们认为头痛是缺血性症状之一，即使脑血流灌注不能减少，如PET，XeCT和SECT。我们的策略是对以头痛为主诉的烟雾病患儿进行外科干预，以防止进一步的缺血。

尤其是对于儿童烟雾病患者，我们还需要考虑智力和执行功能。患有烟雾病的儿童在智力和执行功能方面的得分通常都很低。尽管外科血管重建术对儿童烟雾病患者智力和执行问题的影响尚未得到充分阐明，但有文献建议早期血管重建术以改善CBF和智力结果，因为症状出现后智商开始下降。从这些观点来看，早期手术尤其应该在小儿患者中使用，因为头痛可能是缺血性症状之一。此外，频繁的MR随访并不总能保证在不可逆的脑损伤和智力损害之前发现晚期疾病。

后记

STA-MCA搭桥手术对10岁的以严重头痛为症状的儿童烟雾病患者有效，尽管她的Suzuki分期是II期，CBF研究显示没有退变。这一结果表明早期手术治疗对早期儿童烟雾病是有益的，特别是当病人有缺血性症状，包括头痛时，通过改善灌注压和脑循环。Kawashima川岛教授，是血管神经外科专家，有非常丰富的神经外科临床手术经验。从医至今，他已经完成超过1100例脑血管搭桥手术，900多例脑动脉瘤手术以及350多例颈动脉内膜剥脱术。

川岛明次INC国际沙龙现场

颅内血管病变手术的难点在于病变所处的位置，以及如何有效降低术后的并发症。病变血管所处位置越深，越迂曲，手术器械就越难到达，手术时间也越长，手术难度也就越大、预后效果也就越差。搭桥动脉的选择是否合适，术后搭桥血管能否通畅，搭接好的动脉血管还有接合位置的缝线能否经受起动脉高压的冲击而不破裂，以及能否有效避免术后并发症都是衡量手术成功与否的关键因素，因此这类手术就非常考验医生的实战经验了。Kawashima教授有着3000多例血管疾病患者的成功手术经验，通过其丰富的经验以及高超的手法，能有效的解决这些困难，达到患者想要的目的。对于无法确定治疗方案以及无法手术的烟雾病患者可拨打400-029-0925联系INC国际神经外科医生集团，寻求国际大师亲诊。

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烟雾病

烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。

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