烟雾病的鉴别诊断。
烟雾病和烟雾综合征的鉴别缺乏分子标记或其他特征性客观指标,主要依靠形态学特征和排除数十种伴随疾病,在临床上不可行。但在大多数情况下,两者的治疗原则并无明显差异。
在诊断烟雾病时需要排除的并发症:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性外周动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、唐氏综合征、头部外伤、放射损伤、甲状腺机能亢进、特纳综合征、阿拉吉勒综合征、威廉姆斯综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、糖原贮积病I型、普拉德-威利综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积、镰状细胞贫血、范科尼贫血、
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烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。